¹Institut für Medizinische Informatik, Biometrie und Epidemiologie, Universitätsklinikum Essen, Essen, Germany
²Landeskrebsregister Nordrhein-Westfalen, Bochum, Germany
³Krebsregister Saarland, Saarbrücken, Germany
⁴Hamburgisches Krebsregister, Hamburg, Germany
⁵Landeskrebsregister Nordrhein-Westfalen gGmbH, Bochum, Germany

Text

Einleitung: Noch 2019 erklärte die WHO, dass in der Literatur weniger als 50 Fälle von ösophagealen neuroendokrinen Tumoren berichtet worden seien und der Einfluss des Gradings von neuroendokrinen Tumoren des Ösophagus könne aufgrund limitierter Daten nicht beurteilt werden [1]. Das Ziel unserer Arbeit war es, anhand der bundesweit gesammelten Daten der Krebsregister die Inzidenz und die Überlebenswahrscheinlichkeiten von neuroendokrinen Neoplasien [NEN] des Ösophagus und des ösophagogastralen Übergangs (EGJ) in Deutschland zu schätzen.

Methoden: Wir extrahierten alle primär-malignen Neoplasien des Ösophagus und des EGJ aus dem bundesweiten Zentrum für Krebsregisterdaten (ZfKD)-Datensatz der Diagnosejahre 2009-2022. Anhand der ICD-O Morphologiekodes wurden NEN (Untergruppen: neuroendokrine Tumoren [NET], neuroendokrine Karzinome [NEC] und Mischformen [MiNEN]) identifiziert. Wir schätzten altersstandardisierte (alter Europastandard) Inzidenzraten pro 100.000 Personenjahre und Standardfehler (SE) sowie absolute 5-Jahres-Überlebenswahrscheinlichkeiten (5J-ÜW) für diese Entitäten.

Ergebnisse: Zwischen 2009 und 2022 wurden insgesamt 1796 NEN registriert. Hiervon waren 332 (18,5%) NET, 1276 NEC (71.0%) und 188 (10.5%) MiNEN. Die Inzidenz von NEN in den Jahren 2019-2022 betrug bei Männern 1,1 (SE 0.1) und bei Frauen 0.3 (SE 0.0). Obwohl das anatomische Areal des EGJ viel kleiner ist als das Areal des Ösophagus traten 44.8% aller NEN im EGJ auf. Der Anteil von NEC an allen NEN war im Ösophagus größer als im EGJ (82.1% versus 57.4%, Differenz 24,7 Prozentpunkte, 95%CI 20,6-28,9). NET im EGJ waren häufiger low-grade (G1) Tumoren als NET des Ösophagus (55.6% versus 19.8%, Differenz 35,8%, 95%CI 24,9-45,5). Die 5J-ÜW von Patienten mit NEN betrug 22,7% und differierte zwischen den NEN-Untergruppen (NET 54,5%, NEC 14,5%, MiNEN 21,6%). Es zeigte sich auch eine deutliche Abhängigkeit der 5J-ÜW vom Grading und vom Stadium.

Diskussion: Mit Hilfe des bundesweiten ZfKD-Datensatz gelang es, die Inzidenz und die Überlebenswahrscheinlichkeit von ösophagealen NEN näher zu charakterisieren. Wesentliche Einflussfaktoren der Überlebenswahrscheinlichkeit sind die histologische Untergruppe, das Grading (NETs) sowie das Stadium.

Die Autoren geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Die Autoren geben an, dass kein Ethikvotum erforderlich ist.

Literatur

[1] Odze RD, Lam AK, Ochiai A, Washington MK. Chapter 2: Tumours of the oesophagus. In: WHO Classification of Tumours Editorial Board, editors. Digestive system tumours. Lyon: International Agency for Research on Cancer; 2019. (WHO classification of tumours series 5th ed.; vol. 1). p. 23-58.