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Hintergrund: Beim Large Vestibular Aqueduct Syndrome (LVAS), einer angeborenen Innenohrfehlbildung, kann es durch Druckeinwirkungen oder Kopftraumata zu einer fortschreitenden Hörminderung bis zur Ertaubung kommen. Aus ärztlicher Sicht wird häufig die Empfehlung ausgesprochen, Kopftraumata zu vermeiden, was zu erheblichen Einschränkungen im Alltag Betroffener führen kann. Systematische Verlaufsdaten zur trauma-assoziierten Progredienz der Hörstörungen sind rar, jedoch zentral für die Prognose und sportbezogene Handlungsempfehlungen.

In dieser retrospektiven Analyse sollen die audiologischen Charakteristika von Patient*innen mit LVAS erfasst und eine Progredienz der Hörstörung und damit assoziierte Kopftraumata betrachtet werden.

Methoden: In einer retrospektiven Analyse wurden die demographischen und diagnostischen Daten aller Patient*innen der Klinik für Audiologie und Phoniatrie, Charité – Universitätsmedizin Berlin mit der ICD-10-Diagnose Q16.5 (Innenohrfehlbildung) in den Jahren 2018 bis 2025 erfasst und deskriptiv statistisch ausgewertet. Eingeschlossen wurden Fälle, bei denen ein audiometrisch gesicherter Hörverlust sowie radiologisch ein LVAS mit Erweiterung des vestibulären Aquädukts > 1,5 mm ohne weitere Mittel- oder Innenohrfehlbildungen vorlag.

Ergebnisse: Es wurden n = 18 Patient*innen (13 weiblich) mit einem LVAS eingeschlossen, wobei bei n = 10 das LVAS beidseitig vorlag (n = 28 Ohren). Das mittlere Diagnosealter der Hörstörung lag bei 3,4 Jahren (SD = 2,3). Zum Zeitpunkt der Auswertung waren n = 23 Ohren mit einem Hörgerät versorgt, n = 5 Ohren mit einem CI.

Bei n = 11 Patient*innen kam es zu einem schwankenden oder progredienten Verlauf, in n = 6 Patient*innen erforderte dies eine Änderung der Hörsystemversorgung; in n = 5 Fällen war die Hörverschlechterung mit einem dokumentierten Kopf- bzw. Lärmtrauma assoziiert.

Der Schweregrad der Hörstörung bei den mit Hörgeräten versorgten Ohren reichte von leicht (n = 6) über mäßig (n = 6), schwer (n = 8) bis sehr schwer (n = 3). Bei n = 17 Ohren zeigte sich eine Schallleitungskomponente im Tieftonbereich.

Schlussfolgerungen: Das Hörvermögen bei LVAS kann von peripherer Normalhörigkeit bis zur Taubheit mit CI-Indikation reichen. In der beschriebenen Kohorte zeigten sich heterogene Verläufe mit schwankendem bis hin zu progredientem Hörverlust, der teilweise, aber nicht immer mit Kopftraumata assoziiert war. Der individuelle Verlauf bleibt schwer vorherzusagen, sodass bei vorliegendem LVAS Vorsichtsmaßnahmen hinsichtlich potenzieller Traumata und Lärmbelastung ratsam sind; zur Vermeidung von Teilhabeeinschränkungen sollten diese individuell abgewogen werden.