Text

Einleitung: Eine 56-jährige Patientin stellte sich notfallmäßig mit seit einigen Monaten bestehender Heiserkeit und nun akutem Stridor mit Luftnot in der Ambulanz vor. Bei der Patientin wurde im Vorfeld ein SAPHO-Syndrom mit Abszessen im Bereich des Sternums diagnostiziert und alio loco mittels mehrerer Operationen therapiert.

Verlauf: Nach Durchführung einer Panendoskopie mit Abtragung einer deutlichen, aber pathohistologisch unspezifischen Schleimhautverdickung des Larynx wurde eine Tracheotomie zur Sicherung der Atemwege notwendig. Neben der Durchführung einer Bildgebung (CT und MRT) wurde zur weiteren Abklärung unter anderem eine pulmologische und eine rheumatologsiche Vorstellung anberaumt.

Ergebnis: In der rheumatologischen Abklärung konnte kein kausaler Zusammenhang zwischen dem subglottischen Befund und dem SAPHO-Syndrom hergestellt werden. Radiologisch wurde neben der Bestätigung der laryngealen Schleimhautschwellung nun eine ausgeprägte subglottische Trachealstenose und weiter ein malignomsuspekter Rundherd im rechten Lungenoberlappen festgestellt, welcher jedoch in der weiteren pulmologischen Abklärung ohne Anhalt für ein malignes Geschehen blieb. Eine chirurgische Sanierung der Trachea (OP nach Pearson) wird mit der Patientin erwogen.

Schlussfolgerung: Aufgrund der zeitlichen Korrelation zwischen Erstdiagnose des SAPHO-Syndroms und der Manifestation der subglottischen Trachealstenose muss ein etwaiger pathophysiologischer Zusammenhang weiter eruiert werden.