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Hintergrund und Ziel: Die Intoxikation mit Amatoxin-haltigen Pilzen ist eine potenziell letale Ursache des akuten Leberversagens. Ziel dieser Fallserie war die Analyse klinischer Verläufe, laborchemischer Dynamik und therapeutischer Strategien bei Patient:innen mit Knollenblätterpilzintoxikation am Universitätsklinikum Essen im Zeitraum 2023–2025.

Methode: Retrospektive Auswertung von 12 Patient:innen (Alter 5–83 Jahre; 8 männlich, 4 weiblich). Erfasst wurden Bilirubin, INR, Kreatinin und GOT im Verlauf. Zudem erfolgte eine Auswertung der Klinik, der High-Urgency-(HU)-Listungen, der Organersatzverfahren, der Transplantationen und des Outcomes. Die statistische Analyse erfolgte deskriptiv mit Angabe von Median und Interquartilsabstand.

Ergebnis: Alle Patient:innen präsentierten sich bei initialer ärztlicher Vorstellung mit gastrointestinaler Symptomatik. Die GOT betrug bei Aufnahme median 774,5 U/l (IQR 105,5–1.572 U/l) und erreichte maximale Werte von median 3.993,5 U/l (IQR 589–6.535 U/l). Das Bilirubin lag initial bei median 1,95 mg/dl (IQR 0,95–4,05 mg/dl) und stieg maximal auf median 5,65 mg/dl (IQR 1,70–8,25 mg/dl). Der INR betrug bei Aufnahme median 1,23 (IQR 1,11–2,15) und erreichte im Verlauf mediane Maximalwerte von 3,64 (IQR 1,28–4,62). 5 von 12 Patient:innen entwickelten ein Nierenversagen, darunter ein Kind.Eine HU-Listung erfolgte bei 6 von 12 Patient:innen, 5 von 12 wurden lebertransplantiert. Im Durchschnitt dauerte es 5,75 ± 0,96 Tage von Ingestion der Pilze bis zur Transplantation. Extrakorporale Leberersatzverfahren (Plasmapherese, CVVHD, ADVOS) kamen bei 7 von 12 Patient:innen zum Einsatz. Bei zwei Patient:innen erfolgte eine Drainage von Gallenflüssigkeit. Histologisch zeigten sich in den Explantaten ausgedehnte zonalisierte Nekrosen der Zone 2–3 mit Nekroseanteilen von 50–80%. Vier Patient:innen erholten sich unter konservativer Therapie vollständig. Zwei Patient:innen verstarben (ein prätransplantär, ein posttransplantär im septischen Schock).

Zusammenfassung: Akute Leberversagen bei Knollenblätterpilz-Intoxikationen zeigen eine hohe interindividuelle Variabilität. Trotz frühzeitiger Antidottherapie benötigte nahezu die Hälfte der Patient:innen eine Lebertransplantation. Eine Plasmaseparation, falls indiziert, bis kurz vor Transplantation, sowie eine frühzeitige Drainage von Gallenflüssigkeit waren Teil der Strategie und führten zu einem guten Ergebnis. Entscheidend für das Überleben ist die frühzeitige Verlegung in ein Transplantationszentrum.