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Ein 55-jähriger Patient mit vorbekannter art. Hypertonie und pulmonaler Sarkoidose stellte sich in einer auswärtigen Klinik mit progredientem schmerzlosen Ikterus vor. In der Bildgebung zeigte sich eine inhomogene Raumforderung der rechten Leber von 11x10 cm mit intrahepatischer Cholestase, pathologisch vergrößerte Lymphknoten bis 2 cm mediastinal und disseminierte bilaterale Lungenrundherde bis 6 mm. Der Wert des CA-19-9 lag im Normbereich. Die aus einem Leberpunktat gewonnene Histologie erbrachte keinen Malignitätsnachweis. In der ERCP ergab sich eine proximale DHC-Stenose. CT-, MRT- und ERCP-Bilder wurden in der Gesamtsicht am ehesten als Cholangiozelluläres Karzinom gewertet. Bei fortbestehender Cholestase wurde der Patient zur PTCD/endosonographisch gesteuerten Stentanlage in unsere Klinik verlegt. Zunächst wurde eine erneute Leberbiopsie durchgeführt; es konnte abermals keine Malignität nachgewiesen werden. Aus diesem Grund erfolgte durch die Kollegen der Allgemeinchirurgie die explorative Laparoskopie mit Keilbiopsie und Lymphknotenexstirpation. Ferner wurde eine umfangreiche Labordiagnostik unternommen unter Berücksichtigung auch einer parasitären Genese des klinischen Bildes. Histologisch ergab sich eine granulomatöse Lymphadenitis, passend zu einer Sarkoidose, und avitales Gewese mit lamellärem Material. Zur operativen Exploration und ggfs. Resektion wurde der Patientin die visceralchirurgische Klinik der MH Hannover verlegt. Im Nachgang traf aus unserem Labor der serologische Nachweis eines Befalls mit Echinococcus multilocularis ein, der somit jetzt ursächlich für den Lebertumor angesehen werden konnte. Es erfolgte eine Hemihepatektomie mit Cava- und Pfortaderteilresektion. Die postoperative Aufarbeitung der Resektate bestätigte parasitäre Strukturen im Sinne einer alveolären Echinokokkose. Es folgte eine langwierige antiparasitäre Therapie mit Albendazol. Innerhalb des neunzigtägigen stationären Aufenthalts bei ausgesprochen komplikativem Verlauf mit mehreren operativen Revisionen, Tracheotomie und Lungenkeilresektion nach Hämatothorax kam es zu einer klinischen Rekonvaleszenz. Der Fall zeigt die verdeutlicht die diagnostischen und therapeutischen Herausforderungen bei atypischen Leberläsionen und unterstreicht die Bedeutung einer kombinierten bildgebenden, serologischen und histopathologischen Diagnostik, insbesondere bei seltenen Erkrankungen wie einem Befall der Leber mit Echinococcus multilocularis.