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Einleitung: Bei pädiatrischen Patienten mit chronisch nicht-bakterieller Osteomyelitis (CNO) kann eine mandibuläre Beteiligung mit einem schwereren Krankheitsverlauf assoziiert sein [1]. Betroffene benötigen deutlich häufiger eine Zweitlinientherapie (73–88% [1], [2]) als Patienten in anderen CNO-Kohorten (30–45% [3], [4]) und können eine erhöhte Rezidivrate aufweisen [5].

Methoden: In dieser retrospektiven, multizentrischen Studie wurden pädiatrische CNO-Patienten mit Mandibulabeteiligung aus 12 Zentren in Deutschland und Österreich analysiert. Eingeschlossen wurden pädiatrische Patienten mit histologisch und/oder radiologisch gesicherter Diagnose, sowie mandibulärer Beteiligung initial oder während des Krankheitsverlaufes.

Ergebnisse: Insgesamt wurden 34 Patienten eingeschlossen, deren Charakteristika in Tabelle 1 [Tab. 1] beschrieben sind. Häufigste radiologische Knochenläsionen bei multifokalem (n=18) Befall waren neben der Mandibula, Femur (12/18), Tibia (11/18) und Fußwurzelknochen (9/18). Eine Beteiligung der Wirbelsäule wurde bei keinem Patienten beobachtet.

Alle Patienten erhielten initial NSAR, wobei 75% (24/32) im Verlauf eine Zweitlinientherapie benötigten. Eingesetzt wurden Pamidronat (13/32), TNF-i (15/32), csDMARDs (9/32) und Prednisolon (14/32); die Hälfte der Patienten erhielten 2 oder mehrere Zweitlinientherapien. 7 Patienten (22%) erhielten sowohl TNF-i als auch Pamidronat.

Die klinische Krankheitsaktivität wurde anhand dreier Parameter (Patienteneinschätzung Schmerz, globale Patienteneinschätzung, globale Arzteinschätzung) auf einer numerischen Ratingskala (NRS 0–10) erhoben. Alle Parameter zeigten in den ersten 18 Monaten eine signifikante Verbesserung (p < 0,001). Korrespondierend wurde ein radiologisches Ansprechen auf die Therapien ebenfalls in den ersten 18 Monaten beobachtet. 19/32 Patienten (59%) wurden >2 Jahre beobachtet, davon zeigten 14/19 (74%) ab Monat 24 einen Anstieg der klinischen Krankheitsaktivitätsparameter. Auch die radiologischen Läsionen (mean 4.3 bzw. 8.6) stiegen nach 24 bzw. 36 Monaten bei Patienten mit multifokalem Verlauf an. Knapp 80% der Patienten (15/19) benötigten nach ≥24 Monaten noch Zweitlinientherapien, 2 Patienten (11%) lediglich erneut NSAR.

Schlussfolgerung: Die mandibuläre Beteiligung bei pädiatrischer CNO ist mit einem schweren Krankheitsverlauf und hohem Bedarf an Zweitlinientherapien assoziiert. Trotz initial signifikanter Verbesserung der Krankheitsaktivität zeigt sich in unserer Kohorte im Verlauf eine erneute Zunahme der Krankheitsaktivität nach 2 Jahren. Aufgrund der späten Rezidivrate ist eine längere Beobachtungsdauer ist für Patienten mit mandibulärer CNO erforderlich, um erneute Schübe adäquat behandeln zu können.

Offenlegungserklärung: keine COI

Funding: Das Projekt wurde gefördert von der GKJR.

References

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