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Vorgeschichte: Bei einer 45-jährigen Patientin wurde eine rechtshemisphärische Rasmussen-Enzephalitis diagnostiziert, die bereits im Alter von 12 Jahren auftrat. Die initialen Symptome äußerten sich in tonischen und myoklonischen epileptischen Anfällen der linken Körperhälfte. Im Alter von 35 Jahren wurde eine funktionelle Hemisphärektomie durchgeführt, wodurch die Anfallshäufigkeit signifikant reduziert werden konnte.

Leitsymptome bei Krankheitsmanifestation: Im Alter von 43 Jahren stellte sich die Patientin aufgrund einer veränderten Anfallssemiologie erneut vor, nun vereinbar mit einem linkshemisphärischen Anfallsursprung.

Vor der stationären Aufnahme wurde die antiepileptische Medikation aufgrund einer progredienten Panzytopenie angepasst.

Diagnostik: Die kraniale Computer (cCT)- und Magnetresonanztomographie (cMRT) zeigte einen ausgedehnten chronischen parenchymalen Defekt der rechten Hemisphäre mit Beteiligung der Basalganglien sowie ein rechts parafalkin gelegenes subdurales Hämatom ohne relevante Progression.

Im Elektroenzephalogramm (EEG) wurden intermittierende Sharp Waves im linken Temporallappen sowie teilweise generalisierte epileptiforme Entladungen festgestellt, zusätzlich zur bekannten rechts-temporalen epileptiformen Aktivität.

Bei initialem Verdacht auf eine infektiöse Enzephalitis wurde eine empirische antiinfektive Therapie mit Ceftriaxon, Ampicillin und Aciclovir eingeleitet. Die mikrobiologische Diagnostik blieb jedoch negativ.

Die Liquoranalyse ergab eine normale Zellzahl bei Nachweis einer persistierenden intrathekalen IgG-Synthese. Eine Knochenmarkbiopsie ergab keinen pathologischen Befund.

Die Positronenemissionstomographie (PET)-cMRT zeigte einen Hypometabolismus der rechten Hemisphäre mit nachfolgendem Hypermetabolismus der linken Hemisphäre ohne fokales Muster.

Die serologischen Untersuchungen ergaben hohe ANA-Titer (>1:5120, nukleäres AC-4-Muster), stark positive Anti-SSA- und Anti-SSB-Antikörper sowie einen Komplementverbrauch. Die Sonographie der Speicheldrüsen war unauffällig, jedoch zeigte die Lippendrüsenbiopsie chronisch-entzündliche Veränderungen.

Therapie: Bei Verdacht auf eine autoimmune Enzephalitis wurde eine Immuntherapie mit intravenösem Methylprednisolon und intravenösen Immunglobulinen eingeleitet.

In der Folge stabilisierte sich der Zustand des Patienten rasch und die Werte der Blutuntersuchung normalisierten sich.

Bei Verdacht auf ein Lupus-ähnliches Syndrom mit differenzialdiagnostisch möglichem Sjögren-Syndrom wurde eine langfristige immunmodulatorische Therapie mit Hydroxychloroquin, Prednisolon und Belimumab begonnen.

Weiterer Verlauf: Unter der immunsuppressiven Therapie zeigte sich eine anhaltende Stabilisierung mit Rückgang der Panzytopenie und Normalisierung des Komplementverbrauchs. Zudem kam es zu einer deutlichen Reduktion bzw. sogar Stagnieren der epileptischen Anfälle. Die Therapie mit Prednisolon konnte kontinuierlich ohne Zunahme der Krankheitsaktivität reduziert werden. Eine erneute Gabe von Immunglobulinen war nicht notwendig.

Dieser Fall beschreibt erstmalig den Einsatz und die Wirksamkeit von Belimumab bei einer Kollagenose-assoziierten Enzephalitis.