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Fragestellung: Die bilaterale single system Ureterektopie (BSSUE) ist eine sehr seltene angeborene Fehlbildung des Urogenitalsystems und tritt oftmals gemeinsam mit anderen, assoziierten Fehlbildungen auf. Ziel der Studie ist die Evaluation des klinischen Spektrums, der präoperativen Diagnostik, des Managements und des Outcomes dieser Patienten.

Material und Methode: Im Zeitraum von 2016–2024 behandelten wir fünf Mädchen mit einer bilateralen single system Ureterektopie. Wir führten eine retrospektive Analyse der Begleitfehlbildungen, der Symptomatik, der Diagnostik, des Managements und des Outcomes durch.

Ergebnisse: Bei fünf Patientinnen wurde die Diagnose auf Grund rezidivierender, febriler Harnwegsinfektionen sowie Harninkontinenz gestellt und bei einer Patientin im Rahmen der Abklärungen bei VACTERL-Syndrom. Das mediane Alter bei Erstdiagnose war 2 Jahre (4 Monate – 66 Monate).

Alle Patientinnen hatten schwerwiegende assoziierte Fehlbildungen (u.a. urogenitale, gastrointestinale und kardiale Anomalien). Die umfangreiche Diagnostik umfasste u.a. Sonografie, MCUG und Video-Urodynamik. Eine Abklärung mittels Cystoskopie und retrograder Ureteropyelographie sicherte die Diagnose und Lokalisation der Harnleitermündungen. Das operative Management beinhaltete neben der transvesikalen Harnleiterneueinpflanzung (UCNST) in allen Fällen die Versorgung z.T. anderer urogenitalen Begleitfehlbildungen. Eine kleinkapazitäre, minderentwickelte Harnblase und Dysfunktion des Blasenhalses lag bei allen Kindern in unterschiedlichen Ausprägungen vor. Bei drei Patientinnen war eine Blasenaugmentation mit Blasenhalsrekonstruktion zum Erreichen der Kontinenz mit einem ausreichend grossem Niederdruck-Reservoir notwendig. Insgesamt waren die Eingriffe und die Verläufe bei allen Patientinnen sehr anspruchsvoll. Bei einer medianen Follow-up-Zeit von 2 Jahren sind 3 Mädchen trocken, eine Patientin leidet unter geringer Stressinkontinenz I° und eine knapp 2-jährige Patientin ist Windelträgerin. Die Nierenfunktion ist aktuell bei allen Patientinnen stabil und sie haben keine febrilen Harnwegsinfekte mehr.

Schlussfolgerung: Die bilaterale single system Ureterektopie ist im Kindealter sehr selten und geht häufig mit anderen Fehlbildungen einher. Das Management ist komplex und umfasst oft weit mehr als die alleinige bilaterale Harnleiterneueinpflanzung, um langfristig Kontinenz, Infektfreiheit und eine stabile Nierenfunktion zu erreichen.