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Die initiale Vorstellung des 20 Tage alten, männlichen Säuglings erfolgte bei extern geäußertem Verdacht auf das Vorliegen einer Blasenduplikatur. Im Rahmen der Abklärung einer Neugeboreneninfektion stellten sich sonografisch zwei große, flüssigkeitsgefüllte Strukturen im Unterbauch, eine dysplastische linke Niere sowie eine Renomegalie mit leichter Nierenbeckenkelcherweiterung rechts dar. Bei hohen Restharnmengen und erhöhten Retentionswerten wurde ein suprapubischer Blasenkatheter (SPF) eingelegt. Hiernach wurde das Kind zur weiteren Diagnostik und Behandlung an die Universitätsmedizin Mainz verlegt. Unter einliegendem SPF normalisierte sich die Nierenfunktion sukzessive. Sonografisch ließ sich die Anatomie nicht eindeutig eruieren, daher erfolgten ein Magnetresonanztomographie (MRT) Abdomen und Miktionscystourethrographie (MCU). Hier zeigte sich eine komplexe urogenitale Fehlbildung mit dysplastischer linker Niere und ektop mündendem, refluxivem Ureter, welcher in eine große retrovesikal gelegene Utrikuluszyste drainierte. Der SPF lag in der Utrikuluszyste ein. Szintigrafisch bestätigte sich eine funktionelle Einzelniere mit minimaler Abflussverzögerung auf der rechten Seite.

Da der bestehende Pendelurin zwischen Harnblase, Utrikuluszyste und dem refluxivem Harnleiter links ein hohes Infektionspotential darstellten, entschlossen wir uns zu einer initialen kutanen Ableitung über den refluxiven Harnleiter durch eine doppelläufige Ureterocutaneostomie. Der postoperative Verlauf und die zwischenzeitlich über mehr als ein Jahr regelmäßig durchgeführten klinischen und sonografischen Kontrollen zeigten einen regelrechten Befund. Die Nierenfunktion blieb stabil, es traten keine Harnwegsinfektionen auf und das Kind entwickelt sich altersentsprechend. Die geplante abschließende operative Versorgung umfasst die Resektion der Utrikuluszyste sowie die Nephroureterektomie der dysplastischen, funktionslosen Niere links.