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Einleitung: Die Myasthenia gravis (MG) ist eine antikörpervermittelte Autoimmunerkrankung der neuromuskulären Endplatte mit belastungsabhängiger Muskelschwäche (Gilhus, N Engl J Med). Das gemeinsame Auftreten mit rheumatologischen Systemerkrankungen ist zwar bekannt, jedoch hinsichtlich klinischer Charakteristika und therapeutischer Implikationen noch nicht ausreichend untersucht (Bixio, et al. Clin Rheumatol; Chang, et al. Rheumatology (Oxford)). Beide Entitäten teilen zentrale immunpathologische Mechanismen, darunter B-Zell-Dysregulation, Autoantikörperbildung und Komplementaktivierung, sodass eine Assoziation plausibel scheint (Berrih-Aknin, J Autoimmun; Blackmore, et al. Metabolomics; Huijbers, et al. Lancet Neurol). Ziel dieser Studie war die Charakterisierung klinischer und serologischer Merkmale von Patienten mit MG und begleitender rheumatologischer Erkrankung.

Methoden: Retrospektive monozentrische Analyse von 11 Patienten mit gesicherter MG und begleitender entzündlich-rheumatischer Systemerkrankung in einer universitären Spezialambulanz. Erfasst wurden klinische Verläufe, Autoantikörperprofile und Therapien. Die Auswertung erfolgte deskriptiv.

Ergebnisse: Es wurden 11 Patienten eingeschlossen (9 Frauen, 2 Männer, medianes Alter bei MG-Diagnose 52 Jahre versus 55 Jahre bei rheumatologischer Diagnose). Häufigste Begleiterkrankungen waren Sjögren-Syndrom (n=3), rheumatoide Arthritis (n=3), Psoriasis-Arthritis (n=2) und SLE-assoziierte Overlap-Syndrome (n=2). Eine generalisierte MG lag bei 9/11 Patienten vor. Acetylcholinrezeptor-Antikörper waren bei 10/11 Patienten nachweisbar, Titin-Antikörper bei 2/11; Thymusveränderungen bestanden bei 3/11.

Auffällig war der Nachweis von Ro52-Antikörpern bei 5/11 Patienten, teilweise ohne begleitende SSA/Ro60-Antikörper und ohne formale Sjögren-Diagnose. Erniedrigte Komplementspiegel wurden bei 3/11 Patienten beobachtet. Detaillierte klinische und serologische Charakteristika sind in Tabelle 1 [Tab. 1] dargestellt. In der Sjögren-Subgruppe (n=3) wurde die MG in 2 Fällen initial nicht erkannt, da Muskelschwäche und Fatigue der Grunderkrankung zugeschrieben wurden.

Therapeutisch kamen neben Pyridostigmin und Glukokortikoiden auch Methotrexat, Mycophenolat-Mofetil, Rituximab, intravenöse Immunglobuline sowie FcRn-gerichtete Therapien zum Einsatz, teilweise mit klinischem Nutzen für beide Erkrankungen.

Schlussfolgerung: In dieser kleinen monozentrischen Fallserie zeigen sich Hinweise auf eine klinisch relevante Überlappung von MG und rheumatologischen Systemerkrankungen. Auffällig ist der häufige Nachweis von Ro52-Antikörpern, der auf eine übergeordnete systemische Autoimmunität hinweisen könnte (Chan, Clin Rev Allergy Immunol; Decker, et al. Autoimmun Rev; Lee, Rheumatol Int). Die bekannte immunologische Überlappung unterstützt mechanismusbasierte Therapieansätze, einschließlich B-Zell- und FcRn-gerichteter Strategien (Antozzi, et al. Lancet Neurol; Beecher, et al. Drugs; Verschuuren, et al. Lancet Neurol). Bei Patienten mit Sjögren-Syndrom und belastungsabhängiger Muskelschwäche sollte eine MG differenzialdiagnostisch aktiv erwogen werden. Die Ergebnisse sind aufgrund der geringen Fallzahl hypothesengenerierend und bedürfen der Validierung in größeren Kohorten.

Offenlegungserklärung: Die Autoren erklären, dass für diese Arbeit keine finanzielle Unterstützung oder externe Finanzierung bestanden hat. Interessenkonflikte liegen nicht vor.