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Einleitung: Die Sjögren Erkrankung (SjD) ist eine chronisch-entzündliche Autoimmunerkrankung, die zu Xerostomie und Xerophthalmie führt. Die multifaktorielle Pathogenese ist durch eine fehlgeleitete Antikörperproduktion, begleitende entzündliche Prozesse sowie eine T-zellvermittelte Zerstörung des Drüsengewebes charakterisiert. Eine erhöhte Prädisposition für die Entstehung maligner Entitäten, insbesondere von Lymphomen, wird angenommen [1]. Ziel dieser Arbeit war es, das Auftreten maligner Erkrankungen in unserer Kohorte zu erfassen und mögliche assoziierte Faktoren zu identifizieren. Letztlich soll die Frage beantwortet werden, ob bestimmte Tumore häufiger bei SjD auftreten und ob die Krankheitsaktivität oder assoziierte Antikörper dabei eine Rolle spielen [1], [2].

Methoden: In dieser retrospektiven, monozentrischen Analyse wurden die Daten von 600 PatientInnen mit gesichertem SjD analysiert. Mit Hilfe eines standardisierten Protokolls sowie der Krankenakteneinsicht wurden Anzahl und Entität hämatologischer und solider maligner Tumore, Krankheitsaktivität (ESSDAI und ESSPRI), ACR/EULAR SjD Klassifikationskriterien, Komorbiditäten, der Antikörperstatus sowie der Zeitpunkt des Auftretens der malignen Erkrankung sowie Diagnosezeitpunkt der SjD und ob eine immunsuppressive Therapie durchgeführt wurde, erhoben.

Ergebnisse: Die Gesamtkohorte umfasst 76,8% (461/600) weibliche PatientInnen. Bei 112/600 (18,67%) PatientInnen traten maligne Erkrankungen auf, dabei lagen ca. 20% hämatologische und 80% solide Tumore vor (detaillierte Charakterisierung Tabelle 1 [Tab. 1]). Das mediane Alter der PatientInnen mit Tumorerkrankungen lag mit 67,92 (IQR 59,67–79,17) Jahren im Vergleich zu 62,67 (IQR 53,25–72,46) Jahren derer ohne maligne Erkrankung erwartungsgemäß höher. In Tabelle 2 [Tab. 2] ist eine Übersicht der aufgetretenen Tumorentitäten sowie die Verteilung der weiblichen und männlichen PatientInnen dargestellt. Es konnte kein Zusammenhang zwischen positivem Ro 60/52 Antikörper, RF und ANA sowie einem hohen ESSDAI und dem Auftreten einer Tumorerkrankung festgestellt werden. 45,54% (n=51) der Krebsdiagnosen wurden vor der SjD Diagnose festgestellt. Lymphome traten mit 11,61% (n=13) beziehungsweise 2% der Gesamtkohorte verhältnismäßig wenig auf.

Schlussfolgerung: Die Verteilung der malignen Erkrankungen in der Allgemeinbevölkerung ist nach Alter und Geschlecht Anpassung dem Verteilungsmuster unserer Kohorte ähnlich, auch wenn ein unmittelbarer Vergleich aufgrund der unterschiedlichen Diagnosezeitpunkte nicht durchgeführt werden kann [1]. Hinweise auf eine Assoziation zwischen Tumorauftreten und Krankheitsaktivität oder Antikörperstatus ergaben sich nicht. Lymphome traten in unserer Kohorte seltener auf als in anderen Kohorten [2].

Offenlegungserklärung: L.G.: -C. M.-V.: -A. M.: Reisekostenzuschüsse & Honorare für Vorträge von Abbvie, Novartis, Boehringer Ingelheim, Lilly, Galapagos, Pfizer und war Mitglied in Beratungsgremien für Abbvie, UCB & Rheuma BuddyN. Z.: Forschungszuschüsse von Novartis & finanzielle Unterstützung für Konferenzteilnahme von AbbvieS.B.: -C.G.: -F.T.: -F.F.K.: Unterstützung für Forschungsvorhaben: Siemens, Merck, Novartis, DGF- & MHH-finanziertes Clinician Scientist-Programm PRACTIS; Vorträge & Reisekostenerstattung: Alexion, Argenx, Merck, Novartis, Siemens, Takeda, UCB T.S.: Honorare für Vorträge & Reisekosten: Alexion, Alnylam Pharmaceuticals, argenx, Bayer Vital, Biogen, Bristol Myers Squibb, Celegne, Centogene, CSL Behring, Euroimmun, Grifols, Hexal AG, Janssen-Cilag, Merck Serone, Novartis, Pfizer, Roche, Sanofi, Siemens, Sobi, Teva, Viatris; Forschung unterstützt durch Bundesministerium für Bildung & Forschung (BMBF: CurePML01EN2302), Bristol-Myers-Squibb-Foundation for Immuno-Oncology (FA 19-010), Claudia-von-Schilling-Stiftung für Brustkrebsforschung, Else-Kröner-Fresenius-Stiftung, Hannover-Biomedical-Research-School (HBRS), Alnylam Pharmaceuticals, CSL Behring, Novartis, Sanofi Genzyme, VHV-FoundationT.W.: Honorare für Vorträge von Abbvie, BMS, Chugai, Galapagos, Janssen, Lilly, Pfizer, UCB & Roche. Gefördert durch Deutschen Forschungsgemeinschaft (DFG) i.R. der Exzellensstrategie – EXC 2155 – Projektnummer 390874280D.E.: Vortragshonorare von Abbvie, Amgen, BMS, Chugai, Cilag-Janssen, Galapagos, GSK, Medac, Lilly, Pfizer, Novartis & Roche. War Mitglied in Beratungsgremien für Abbvie, Galapagos, Amgen & Novartis. Erhielt Forschungszuschüsse von Novartis & Abbvie

Literatur

[1] Epidemiologisches Krebsregister Niedersachsen (EKN). Jahresbericht 2024 – Krebs in Niedersachsen. 2025. Verfügbar unter: https://ek-n.de/wp-content/uploads/2025/02/JB2024-Krebs-in-Niedersachsen.pdf
[2] Nocturne G, Mariette X. Sjögren Syndrome-associated lymphomas: an update on pathogenesis and management. Br J Haematol. 2015 Feb;168(3):317-27. DOI: 10.1111/bjh.13192
[3] Ansari N, Salesi M. The association between primary Sjogren's syndrome and non-Hodgkin's lymphoma: a systematic review and meta-analysis of cohort studies. Clin Rheumatol. 2024 Jul;43(7):2177-2186. DOI: 10.1007/s10067-024-06993-6