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Einleitung: Die Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA) ist eine systemische, ANCA-assoziierte Kleingefäßvaskulitis. Eine Bluteosinophilie sowie eosinophile Organinfiltrationen sind zudem für die Erkrankung typisch. Durch das Zusammenspiel vaskulitischer und eosinophiler Komponenten erklärt sich das breite Symptomspektrum der EGPA. Zur Remissionserhaltung werden konventionelle synthetische DMARDs (csDMARDs: Methotrexat und Azathioprin), Interleukin-5-gerichtete Therapien oder Rituximab (off-label) eingesetzt. Mit dieser Studie möchten wir die Wirksamkeit der verschiedenen remissionserhaltenden Therapien auf unterschiedliche Krankheitsmanifestationen sowie die steroidsparenden Effekte im klinischen Alltag untersuchen.

Methoden: Diese monozentrische retrospektive Studie wurde an einer universitären Versorgungseinrichtung mit interdisziplinärem Vaskulitis-Zentrum durchgeführt. PatientInnen mit EGPA, die eine remissionserhaltende Therapie mit einem csDMARD, Mepolizumab oder Rituximab erhielten, wurden eingeschlossen. Zum Vergleich der drei Subgruppen nutzten wir übliche Verfahren der deskriptiven Statistik. Vaskulitische Krankheitsaktivität definierten wir als Auftreten von mindestens einer der folgenden Manifestationen: Glomerulonephritis, periphere Neuritis (insb. Mononeuritis multiplex) oder ZNS-Vaskulitis, kutane Vaskulitis, okuläre Beteiligung (Skleritis), histologischer Vaskulitis-Nachweis. Eosinophile Krankheitsaktivität lag vor bei Auftreten von: Asthma bronchiale, Polyposis nasi, Sinusitis, Bluteosinophilie, eosinophiler Lungeninfiltrate, kardialer Beteiligung, histologischer Nachweis einer Eosinophilen-Infiltration. Der Follow-up-Zeitraum betrug 3,5 Jahre.

Ergebnisse: Insgesamt wurden 42 PatientInnen mit EGPA eingeschlossen (Tabelle 1 [Tab. 1]). PatientInnen mit vaskulitischer Erstmanifestation erhielten zur Remissionserhaltung häufiger Rituximab, während PatientInnen mit geringerer und isoliert eosinophiler Krankheitsaktivität häufiger Mepolizumab erhielten. Rezidive waren unter Remissionserhaltung mit einem csDMARD häufiger (9/14, 64%, p=0.08), dabei trat sowohl vaskulitische (3/9) wie auch eosinophile Aktivität (8/9) auf. Unter Rituximab-Erhaltungstherapie traten bei 6/14 PatientInnen (43%) Rezidive auf, davon 5/6 mit eosinophiler Aktivität und 2/6 mit vaskulitischer Aktivität, während die Rezidiv-Rate unter Mepolizumab insgesamt am geringsten war (4/14, alle mit eosinophiler Aktivität, keine vaskulitische Aktivität). In allen Subgruppen traten die Schübe gehäuft im zweiten Beobachtungsjahr auf (Median 590 Tage). Die mediane kumulative Prednisolon-Dosis über den kompletten Follow-up-Zeitraum lag in der Mepolizumab-Gruppe mit 2.071 mg deutlich niedriger als in den beiden anderen Gruppen (p=0.004, Tabelle 2 [Tab. 2]).

Schlussfolgerung: Unter Monotherapie der EGPA mit csDMARDs kommt es häufiger zu vaskulitischen wie auch eosinophilen Rezidiven. Rituximab ist insbesondere für vaskulitische Manifestationen eine wirksame Therapie, während Mepolizumab gemäß seinem Wirkmechanismus primär eosinophile Aktivität verhindert. Unsere Studie unterstreicht somit die Bedeutung der Differenzierung der verschiedenen Manifestationsarten der EGPA in der Erhaltungstherapie.