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Einleitung: Wir berichten über 2 Patientinnen. 1. Pat. 17 jähriges Mädchen gibt Beschwerden über 7 Monate an. Sie hat Sehstörungen (Blitze und Punkte), Schwindel, Schmerzen im Rücken nach kurzen Laufstrecken und zT eine Belastungsdyspnoe. 2. Pat. 13 jähriges Mädchen mit Kopfschmerzen, Erbrechen, Abgeschlagenheit, Gewichtsverlust und subfebrilen Temperaturen über 4 Wochen.

Methoden: Die Krankenakten der Patientinnen wurden retrospektiv analysiert im Hinblick auf Anamnese, klinische Untersuchung, Laborbefunde, bildgebende Verfahren und Therapie.

Ergebnisse: Siehe Tabelle 1 [Tab. 1] und Tabelle 2 [Tab. 2]. Diagnose und Verlauf: In beiden Fällen wurde die Diagnose einer schweren Takaysu-Arteriitis gestellt. Bei Pat 1 ist es schon 2 Wochen nach Therapiestart sonographisch zu einer relevanten Reduktion der Wandverdickung der Aa. carotides gekommen. Der weitere Verlauf ist ausstehend. Bei Pat 2. Ist nach 6 Monaten im MR Angio und in der Sonographie die Nierenarterienstenose leicht rückläufig, die Aneurysmata der Aorta abdominalis mit Wandverdickung sind unverändert.

Diskussion: Aktivität – wie sensitiv sind die Parameter? Wandverdickung, Kontrastmittel-Enhancement (Sonographie, MR Angio, PET CT), CRP und BSG. Interessanterweise hat die Therapie bei unserer Pat. 1 schon nach 2 Wochen zu einer Reduktion der Wandverdickung (sonographisch) geführt, obwohl bei ihr nur wenig Aktivität bildgebend und laborchemisch zu sehen war.

Initialtherapie bei schwerer Erkrankung (organ-oder lebensbedrohend): Hochdosis- Cortison – Prednisolon bis 2 mg/kg/d? Biologika (z.B. TNF Inhibition als first line Therapie? Die ACR Guidelines geben eine Cortisontherapie bis max 80 mg/d an und ein csDMARD mit/ohne TNF Inhibitor [1], [2]. Die Share Initiative für Kinder und Jugendliche empfiehlt initial Cyclophosphamid [3], die EULAR Empfehlungen für Erwachsene sehen Biologika bei refraktären Verläufen vor [4]. Wir sehen bei schweren Erkrankungen den initialen Einsatz von bDMARDs (TNF Inhibitor, ggf Tocilizumab) als gerechtfertigt an.

Intervention (Gefäßdilatation, Stent): Die Literatur ist sich einig, dass interventionelle radiologische Eingriffe nur in lebensbedrohlichen Situationen erfolgen sollten. Ansonsten sind Interventionen (besonders initial) zu vermeiden aufgrund der hohen Komplikations- und Restenosegefahr.

Conclusio: Bei einer organ- oder lebensbedrohender Takayasu- Arteriitis scheint eine intensive Therapie initial sinnvoll mit Hochdosis-Cortisontherapie und Einsatz eines TNF-alpha Inhibitors plus csDMARD. Auch wenn anhand der verfügbaren Aktivitätsmarker eine geringe Aktivität vorliegt, kann eine intensive Therapie zum Rückgang der Arteriitiszeichen führen. Interventionelle radiologische Eingriffe sollten in der aktiven Phase nur in Notfallsituationen erfolgen.

Offenlegungserklärung: Keine

Literatur

[1] Maz M, Chung SA, Abril A, Langford CA, Gorelik M, Guyatt G, Archer AM, Conn DL, Full KA, Grayson PC, Ibarra MF, Imundo LF, Kim S, Merkel PA, Rhee RL, Seo P, Stone JH, Sule S, Sundel RP, Vitobaldi OI, Warner A, Byram K, Dua AB, Husainat N, James KE, Kalot MA, Lin YC, Springer JM, Turgunbaev M, Villa-Forte A, Turner AS, Mustafa RA. 2021 American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation Guideline for the Management of Giant Cell Arteritis and Takayasu Arteritis. Arthritis Rheumatol. 2021 Aug;73(8):1349-1365. DOI: 10.1002/art.41774
[2] Aeschlimann FA, Yeung RSM, Laxer RM. An Update on Childhood-Onset Takayasu Arteritis. Front Pediatr. 2022 Apr 13;10:872313. DOI: 10.3389/fped.2022.872313
[3] de Graeff N, Groot N, Brogan P, Ozen S, Avcin T, Bader-Meunier B, Dolezalova P, Feldman BM, Kone-Paut I, Lahdenne P, Marks SD, McCann L, Pilkington C, Ravelli A, van Royen A, Uziel Y, Vastert B, Wulffraat N, Kamphuis S, Beresford MW. European consensus-based recommendations for the diagnosis and treatment of rare paediatric vasculitides - the SHARE initiative. Rheumatology (Oxford). 2019 Apr 1;58(4):656-671. DOI: 10.1093/rheumatology/key322
[4] Hellmich B, Agueda A, Monti S, Buttgereit F, de Boysson H, Brouwer E, Cassie R, Cid MC, Dasgupta B, Dejaco C, Hatemi G, Hollinger N, Mahr A, Mollan SP, Mukhtyar C, Ponte C, Salvarani C, Sivakumar R, Tian X, Tomasson G, Turesson C, Schmidt W, Villiger PM, Watts R, Young C, Luqmani RA. 2018 Update of the EULAR recommendations for the management of large vessel vasculitis. Ann Rheum Dis. 2020 Jan;79(1):19-30. DOI: 10.1136/annrheumdis-2019-215672