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Vorgeschichte: Wir berichten von einem 65-jährigen Patienten mit Z.n. ARDS bei ED eines Anti-EJ-positiven Antisynthetase-Syndroms und Pneumonie mit Pseudomonas aeruginosa. In der Pneumologie erfolgte eine intensivmedizinische Betreuung mit invasiver Beatmung über 28 Tage und Tracheotomie bei prolongiertem Verlauf. Durch die rheumatologische Mitbetreuung wurde die Diagnose gesichert und eine Therapie mit Glukokortikoiden und Rituximab eingeleitet. Nach zwei Gaben Rituximab und begleitender Prednisolontherapie erfolgte nach 4 Wochen die Verlegung auf Normalstation mit nasaler low-Flow-O2-Therapie (2 l/min). Vorerkrankungen: prolongierte COVID-19-Pneumonie (2022) mit residuellen interstitiellen Veränderungen.

Leitsymptome bei Krankheitsmanifestation: Akut einsetzende Dyspnoe mit steigendem Sauerstoffbedarf, im Verlauf proximale Muskelschwäche; zusätzlich Fußzehennekrosen nach intensivmedizinischer Therapie.

Diagnostik: Allgemeinzustand bei Übernahme reduziert, MMT8 130/150, Labor: CK 1,93 umol/l, ANA 1:1280, zytoplasmatisches Muster ICAP AC 15-21, Myositis-Blot: anti-EJ-AK stark positiv, anti-Ro52-AK positiv. Sonografie Pleura Intensivstation: bilaterales B-Profil, subpleurale Konsolidierungen, minimale Pleuraergüsse, dezenter Perikarderguss; Rö Thorax bilaterale Infiltrate.

Therapie: Zusätzlich zur Rituximab Therapie Beginn mit Methotrexat und Prednisolon-Reduktion, 2 l/min O2.

Weiterer Verlauf: Zunächst über 3 Monate stabiler Verlauf mit rehabilitationsfähigem Patienten. Dann Rezidiv mit CKmax Erhöhung bis 11,6 µmol/l (698 U/l), kardialer Beteiligung mit akuter Inflammation, Troponin T bis 318 ng/l, erneuter respiratorischer Insuffizienz mit zunehmendem Milchglasveränderungen, steigendem O2-Bedarf und bettlägerigem Pat. Unter add-on Baricitinib, IVIG und Prednisolonstoß-Therapie keine Besserung. Eskalation auf Teclistamab nach Myelomschema. Verkomplizierend fistelnder Pneumothorax nach 3 Gaben Teclistamab, mit Indikation zur Thorakotomie mit operativem Verschluss. Ambulante Führung nach fünf Gaben mit häuslicher Mobilisierung von der initialen Bettlägerigkeit bis zu einer Gehstrecke von 1.000 Metern 4 Monate nach Abschluss der Teclistamab Therapie und kompletter Entwöhnung vom Sauerstoff. Die Lungenfunktion zeigt eine mittelgradiger Diffusionseinschränkung (Kco 57%, DLco 41%). Weiterhin ist der Patient medikationsfrei, es besteht eine Hypogammaglobulinämie mit IgG 1,3 g/l.In diesem interdisziplinären Behandlungsansatz unter Beteiligung von Pneumologie, Rheumatologie und Hämatologie zeigte sich bei vorausgegangenem Rituximab-Versagen bei vitaler Indikation unter Teclistamab eine dramatische klinische Verbesserung mit Zunahme der Muskelkraft, Normalisierung der CK-Werte sowie einer Entwöhnung von der Sauerstoffpflichtigkeit. Der Fall zeigt, dass Teclistamab auch im Rahmen einer interdisziplinären Versorgung außerhalb universitärer Zentren eine vielversprechende Behandlungsoption für Patient:innen mit refraktärem Antisynthetase-Syndrom darstellt.