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Vorgeschichte: Eine 69-jährige Patientin präsentiert sich mit einer komplexen immunologischen Historie. Seit 2019 besteht die gesicherte Diagnose einer kryoglobulinämischen Vaskulitis mit Overlap-Syndrom (limitierte systemische Sklerodermie und Sjögren-Syndrom). Hauptbeschwerden war ein buntes Bild aus Symptomen wie Petechien, Arthritis der kleinen Gelenke, Sicca-Symptomatik und Ösophagusmotilitätsstörung. Als Komorbiditäten waren eine Osteoporose und ein Mamma-Karzinom (2008/2009, hormonrezeptor-positiv) bekannt. Therapeutisch erfolgte aufgrund von Ineffektivität unter Methotrexat die Umstellung auf Rituximab (RTX), ergänzt durch Leflunomid (Initial 20 mg, Reduktion auf 10 mg bei Thrombozytopenie). Unter dieser Kombination bestand eine Remission der Vaskulitis und Arthritis, jedoch wurde unter immunsuppressiver Therapie 2020 ein muzinöses Adenokarzinom des Kolons im Anfangsstadium bei unklarer Anämie diagnostiziert, welches mittels rechtsseitiger Hemikolektomie kurativ reseziert wurde

Leitsymptome bei Krankheitsmanifestation: Nach langjähriger klinischer Stabilität fielen ab Januar 2025 progredient steigende Tumormarker (von negativ nach OP bis Maximalwerte von CEA bis 28,5 ng/ml, CA 19-9 bis 1009,53 U/ml) auf. Klinisch bot die Patientin zu diesem Zeitpunkt jedoch keine abdominelle Symptomatik. Stattdessen traten Beschwerden im Sinne einer Polymyalgia rheumatica (PMR) in den Vordergrund (Anstieg der Entzündungswerte und Hüftschmerzen), die eine zusätzliche kurzzeitige Steroidtherapie erforderlich machten. Weitere Beschwerden wurden verneint.

Diagnostik: Die diagnostische Aufarbeitung der Tumormarker-Erhöhung gestaltete sich über 12 Monate hinweg als äußerst schwierig:

Endoskopie: Koloskopie und Gastroskopie ohne Befund.

Weitere Bildgebung: Multiple MRT-Untersuchungen, Ultraschall Abdomen, Endosonographien und zwei PET-CT-Untersuchungen (2025) zeigten zunächst keine wegweisenden Korrelate.

Durchbruch: Erst im Januar 2026 detektierte ein Verlaufs-PET-CT hypodense Formationen im Douglas-Raum und pararektal entlang des Sigmas.

Laparoskopie: Die diagnostische Laparoskopie bestätigte schließlich zwei Herde (Sigma/Douglas), histologisch vereinbar mit einer lokalisierten Peritonealkarzinose, a.e. im Rahmen des muzinösen Adenokarzinoms 2020

Therapie: Aufgrund des Befundes ist eine operative Resektion der Herde geplant. In Abhängigkeit vom intraoperativen Befund (PCI-Score) wird die Durchführung einer hyperthermen intraperitonealen Chemotherapie (HIPEC) angestrebt. Die immunsuppressive Therapie wurde im Hinblick auf die chirurgische Intervention angepasst: Rituximab wurde pausiert, während Leflunomid vorerst fortgeführt wird

Weiterer Verlauf: Der Fall illustriert die Herausforderung, bei Patienten mit bekannter systemischer Autoimmunerkrankung und langjähriger Immunsuppression zwischen inflammatorischen Schüben (hier PMR-Symptomatik) und einer okkulten onkologischen Progression zu differenzieren. Besonders die Diskrepanz zwischen massiver serologischer Marker-Erhöhung und wiederholt unauffälliger Diagnostik über ein volles Jahr hinweg unterstreicht die biologische Dynamik muzinöser Neoplasien unter immunmodulatorischer Therapie.

Offenlegungserklärung: Die Autoren (HM, JW, GS) erklären, dass kein Interessenkonflikt im Zusammenhang mit diesem Abstract besteht.