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Fallbericht: Bei einem mittlerweile 12-jährigen Mädchen bestand seit den frühen Lebensjahren eine primäre Enuresis diurna et nocturna persistierender Form. Pränatal war bereits der Verdacht auf eine multizystisch-dysplastische Niere rechts geäußert worden. Postnatal bestätigten sich zystische Reststrukturen ohne erkennbares funktionelles Nierengewebe. Zudem zeigte sich ein vesikoureteraler Reflux (VUR) Grad I rechts in den Ureterstumpf sowie ein VUR Grad III zur linken Niere. Etwa 30 Prozent der funktionellen Einzelnieren weisen strukturelle Besonderheiten auf, die für unterschiedliche klinische Beschwerdebild ursächlich sein können.

Im Verlauf entwickelte sich eine kompensatorische Hypertrophie der linken Niere mit stabiler Nierenfunktion und ohne Auftreten febriler Harnwegsinfektionen. Sowohl Eltern als auch die Patientin beklagten unvermindert seit dem Kleinkindalter die persistierende Harninkontinenz mit kontinuierlich feuchter Wäsche.

Trotz wiederholter urotherapeutischer Interventionen und standardisierter Blasentrainingsprogramme blieb das Symptom eines unwillkürlichen Harnabgangs bestehen. Bildgebende Untersuchungen mittels Sonografie, Nierenfunktionsszintigrafie und MR-Urografie zeigten im Verlauf eine vollständige Rückbildung des dysplastischen Nierengewebes. Allerdings wurde in der MR-Urografie der bereits klinisch gestellte Verdacht einer ektopen Uretermündung geäußert.

In der diagnostischen Zystoskopie erfolgte einerseits der Nachweis eines blind endenden vaginalen Ureterstumpfes ohne Verbindung zu einem Hohlraumsystem. Eine ektoper Uretermündung konnte nicht evaluiert werden. Erst im Rahmen einer weiterführenden laparoskopischen Exploration wurde schließlich eine Doppelniere mit Ureter fissus und ektoper Uretermündung diagnostiziert.

Zusammenfassung: Dieser Fall zeigt, dass bei Kindern mit funktioneller Einzelniere und therapierefraktärer Enuresis nicht selten trotz Anwendung aller zur Verfügung stehender Diagnostik-Tools anatomische Anomalien wie eine Doppelniere mit ektoper Uretermündung differenzialdiagnostisch in Betracht gezogen werden sollten