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Hintergrund: Das OHVIRA-Syndrom ist eine seltene Müller-Gang-Fehlbildung. Die Symptomatik ist oft unspezifisch, sodass initial Fehldiagnosen auftreten können. Eine frühzeitige korrekte Diagnosestellung ist entscheidend, um Komplikationen zu vermeiden.

Fallbericht: Wir berichten über ein 15-jähriges Mädchen, das mit akuten Unterbauchschmerzen vorgestellt wurde. In der initialen Bildgebung zeigte sich eine Raumforderung im kleinen Becken, die als Verdacht auf eine Torsion der Tuba uterina interpretiert wurde. Als Therapie wurde zunächst eine Punktion der Raumforderung durchgeführt, worunter die Patientin vorübergehend symptomarm war. Bei erneuten Bauchschmerzen erfolgte eine interdisziplinäre Reevaluation. Hierbei zeigte sich ein Uterus didelphys mit rechtsseitiger obstruierter Hemivagina und ipsilateraler Nierenagenesie, vereinbar mit einem OHVIRA-Syndrom.

Intraoperativ fanden sich ein ausgeprägtes Hämatokolpos, ungewöhnliche agenesie der rechten Hemivagina.

Verlauf: Im weiteren Verlauf entwickelte die Patientin klinische und radiologische Zeichen eines Nussknacker-Syndroms. Zusätzlich zeigte sich ein kleines Aneurysma der A. renalis, vermutlich begünstigt durch veränderte hämodynamische Verhältnisse. Nach engmaschiger Beobachtung erfolgte schließlich eine definitive Versorgung mittels Stentimplantation.

Schlussfolgerung: Der Fall illustriert die diagnostischen Herausforderungen beim OHVIRA-Syndrom, insbesondere bei initial unspezifischer Symptomatik und atypischen Befunden. Die seltene Assoziation mit einem nachfolgenden Nussknacker-Syndrom und einem renalarteriellen Aneurysma unterstreicht die Notwendigkeit langfristiger Nachsorge und enger interdisziplinärer Zusammenarbeit.