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Fragestellung: Bei Cochlea- oder Hörnervenaplasie sind Cochlea-Implantate (CI) kontraindiziert und auditorische Hirnstammimplantate (ABI) nach wie vor die einzige Option. Die Hörentwicklung mit ABI verläuft in der Regel langsamer als mit CI, und das Erreichen einer Hörleistungskategorie (CAP) über 4 ist selten, insbesondere bei zusätzlichen kognitiven Einschränkungen. Hier berichten wir über einen Ausnahmefall, in dem selbst eine späte ABI-Versorgung zu hervorragenden Hörergebnissen führte.

Methoden: Seit 2006 haben 28 Kinder in unserer Klinik ein ABI erhalten. Intraoperativ wurden zur optimalen Platzierung des Elektrodenträgers elektrisch evozierte Hirnstammantworten (EBERA) verwendet. Postoperativ wurden die Anpassungen durch die Messung lokaler evozierter Potenziale (LEP) direkt über das ABI unterstützt.

Ergebnisse: Bis heute haben nur 3 Kinder in unserem Zentrum CAP-Werte von mehr als 4 erreicht. Das beste Ergebnis wurde bei einem Mädchen beobachtet, das im Alter von 4,1 Jahren mit SYNCHRONY ABI (MED-EL, Innsbruck, Österreich) implantiert wurde und innerhalb eines Jahres CAP 5 und nach 7 Jahren CAP 9 erreichte. Sie ist nun in der Lage, Telefonate zu führen, obwohl ihre Aussprache noch nicht perfekt ist. Bei der ersten Anpassung konnten 10 der 12 Elektroden aktiviert werden. Das Verhaltensfeedback war sofort reproduzierbar und stimmte gut mit den LEP-Schwellenwerten überein. Nach einem Monat waren alle Elektroden aktiviert. Intensives Hörtraining und starkes Engagement der Familie trugen wesentlich zu diesem Erfolg bei.

Schlussfolgerungen: Dieser Fall zeigt, dass Kinder mit ABI mit optimierten chirurgischen und rehabilitativen Ansätzen bemerkenswerte Hörleistungen (CAP 9) erzielen können. Diese Ergebnisse sind zwar selten, unterstreichen jedoch die Bedeutung einer individuellen Betreuung und eines konsequenten Hörtrainings.