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Hintergrund und Ziel: Die IgG4-assoziierte Cholangitis (IAC) ist eine seltene immunvermittelte Erkrankung der Gallengänge und wird den IgG4-assoziierten Erkrankungen zugeordnet. In der Mehrzahl der Fälle finden sich erhöhte IgG4-Serumspiegel. Ziel dieses Fallberichts ist die Darstellung einer autoimmun-vermittelten Cholangitis ohne IgG4-Nachweis, die initial den Verdacht auf ein cholangiozelluläres Karzinom (CCA) erweckte.

Methode: Ein 56-jähriger männlicher Patient stellte sich bei asymptomatischer Erhöhung der Leber- und Cholestaseparameter mit führender γ-GT-Erhöhung vor. Die Hepatitis- und Autoantikörper-Serologie waren negativ, IgG4 nicht erhöht. Sonographisch und endosonographisch zeigten sich malignitätssuspekte Veränderungen des linken Leberlappens sowie eine Wandverdickung des Ductus hepaticus communis mit intrahepatischer Cholestase und lokoregionärer Lymphadenopathie. Es erfolgte eine transkutane Leberbiopsie, eine ERCP mit gezielter cholangioskopischer Probenentnahme aus der Stenose sowie eine Computertomographie ohne Nachweis von Fernmetastasen bei weiter bestehendem Verdacht auf ein CCA. Zur Klärung der Dignität wurde eine erneute Endosonographie mit Feinnadelpunktion der Lymphknoten und der Raumforderung im Leberhilus durchgeführt. Zum Ausschluss einer Peritonealkarzinose erfolgte eine Mini-Laparoskopie.

Ergebnis: Histopathologisch ergab sich wiederholt kein Malignitätsverdacht, auch fanden sich feingeweblich keine IgG4-positiven Plasmazellen. Im Verlauf waren die zuvor suspekten bildgebenden Befunde regredient. Trotz negativer Autoantikörper- und IgG4-Serologie wurde bei kompatibler Bildgebung, histologischen Zeichen einer sklerosierenden Cholangitis und fehlendem Malignitätsnachweis ein probatorischer Therapieversuch mit Prednisolon (30 mg/Tag) begonnen. Darunter kam es zu laborchemischer und bildgebender Remission, sodass die Diagnose einer autoimmunen Cholangitis gestellt werden konnte. Die Remission hält ohne Steroidtherapie seit 17 Monaten an.

Zusammenfassung: Der Fall beschreibt eine atypische autoimmune Cholangitis ohne IgG4-Serumerhöhung oder IgG4-positive Plasmazellen im Sinne eines Malignom-Mimikry. Er unterstreicht, dass die Unterscheidung einer IAC von einem CCA insbesondere bei der Bildung malignomähnlicher Raumforderungen mit lokoregionärer Lymphadenopathie sehr schwierig sein kann. Die Diagnosestellung der IAC ist insbesondere ohne IgG4-Nachweis eine Herausforderung.