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Vorgeschichte: Die Vorstellung dreier Patienten erfolgte bei petechialen kutanen Hauveränderungen der unteren Extremitäten, welche nach langem Stehen, hohen Tempertauren und Konsum von Alkohol verstärkt auftreten.

Leitsymptome bei Krankheitsmanifestation:

Fall 1: Seit Jahren bekannte Sicca-Symptomatik bei bekannter Sjögren Erkrankung.

In den letzten Jahren zunehmende petechiale Hautveränderungen mit Hyperpigmentierungen als Residuen.

Fall 2: Rezidivierende petechiale Hautveränderungen, teils konfluierend, insbesondere während Schichten an der Tankstelle nach längerem Stehen.

Trockene Augen lediglich nachts.

Arthralgien im Bereich der Fingergelenke.

Fall 3: Erstdiagnose einer Sjögren Erkrankung im Jahr 2014 mit Verdacht auf eine kryoglobulinämische Vaskulitis (ohne Nachweis von Kryoglobulinen) bei Petechien der unteren Extrmiäten.

Therapie mit Rituximab mit konsekutiv vollständiger Symptomfreiheit.

Beendigung der Rituximab-Therapie nach zwei Jahren aufgrund erhöhter Infektanfälligkeit.

2023 Rezidiv der Petechien nach langem Stehen.

Diagnostische Ergebnisse bei allen drei Patienten: Nachweis erhöhter ANA-Titer, SSA- und SSB-Antikörper, Rheumafaktor sowie einer polyklonalen Hypergammaglobulinämie

Positiver Schirmer- und Saxon-Test

Sonographische Veränderungen der Glandula parotis vereinbar mit einer Sjögren-Erkrankung

Kein Nachweis kryoglobulinämischer Antikörper bei allen Patienten

Diagnose: Laborchemisch und Klinisch ergibt sich die Diagnose bei allen drei Patienten einer Hypergammaglobulinmischen Purpura vom Typ Waldenström bei Assoziation mit einer Sjögren Erkrankung

Therapie: Additive Therapie mit Hydroxychloroquin (Quensyl) bei Patientin 2 bei Erstdiagnose Sjögren Erkrankung ohne Besserung

Therapeutischer Versuch mit Colchicin bei einzelnen Fallberichten [1].

Weiterer Verlauf: Unter Therapie mit Colchicin erreichten alle drei Patienten eine nahezu vollständige Remission der kutanen Manifestationen. Es traten lediglich vereinzelte Flares auf, die durch sehr lange Spaziergänge in Verbindung mit deutlich erhöhten Temperaturen ausgelöst wurden. Dies führte zu einer ausgeprägten Verbesserung der Lebensqualität.

Dabei erwies sich die Remission als dosisabhängig vom Colchicin, was die Hypothese einer dosisabhängigen Therapieeffektivität stützt.

Zusammenfassend scheint Colchicin eine wirksame Therapie für die Hypergammaglobulinämische Purpura vom Typ Waldenström zu sein

Offenlegungserklärung:

Interessenkonflikte (Conflicts of Interest): Es bestehen keine Interessenskonflikte hinsichtlich dieser Arbeit.

Finanzierung (Funding): Eine finanzielle Förderung bestand nicht.

Einwilligung des Patienten (Patient Consent): Die Patienten haben schriftlich der Veröffentlichung zugestimmt.

Datenschutz/Anonymisierung: Hiermit Bestätige ich, dass keine identifizierbaren Daten veröffentlicht wurden.

Literatur

[1] Kimura K, Miyabe C, Nakamura S, Tochihara M, Ishiguro N. Case of hypergammaglobulinemic purpura successfully treated with colchicine. J Dermatol. 2021 Oct;48(10):E524-E525. DOI: 10.1111/1346-8138.16078