Text

Vorgeschichte: Eine 27-jährige Frau wurde mit einer extern diagnostizierten Spondyloarthritis sowie einem Anstieg der Ferritinwerte, Fieber und multilokulärer Pannikulitis unter dem Verdacht einer hämophagozytischen Lymphohistiozytose (HLH) mit rapider klinischer Verschlechterung vorgestellt. Vor einigen Wochen wurde eine Hautbiopsie durchgeführt. Nach eingehender Untersuchung wurde der Verdacht auf eine Lupus-Pannikulitis geäußert. Die Autoimmunserologie ergab einen ANA von 1:80 mit Subspezifität gegen PCNA, Mi-2, PM-Scl, Fibrillarin, RNA-Pol.III. Zusätzlich wurden Antikörper gegen PR3 und MPO nachgewiesen.

Leitsymptome bei Krankheitsmanifestation: Initial entwickelte sie Dorsalgien. Im Verlauf verschlechterte sich ihr Allgemeinzustand rapide und es traten schmerzhafte Schwellungen des Unterhautfettgewebes am ganzen Körper (Pannikulitis) auf. Laborchemisch imponierten eine Ferritinerhöhung, Thrombopenie und Leukopenie ohne Erhöhung des C-reaktiven Proteins (CRP). Das Serum-Calprotectin, das Serum-Amyloid A und die Triglyceride waren jedoch erhöht.

Diagnostik: In Absprache mit der Labormedizin konnten die unterschiedlichen Autoantikörper auf einen Antikörper gegen Streptavidin (Hühnereiweiß und Bestandteil der Reagenzien der Tests) zurückgeführt werden. In der Knochenmarksbiopsie konnten keine Hämophagozyten nachgewiesen werden. Es erfolgte eine Positronenemissionstomographie-Computertomographie (PET-CT). Es zeigten sich fleckförmige subkutane Fettgewebsimbibierungen mit überwiegend moderater 18Fluor-Desoxyglukose(FDG)-Avidität. Eine tiefe Hautbiopsie wurde durchgeführt. Der Fall wurde mehrfach interdisziplinär diskutiert. Dermatologischerseits wurde eine ergänzende histologische Einordnung der Hautbiopsie angefordert, welche ein primär kutane γ/δ-T-Zell-Lymphom, kurz PCGDTL, zeigte. Hierbei handelt es sich um einen seltenen und aggressiven Subtyp des kutanen T-Zell-Lymphoms.

Therapie: Aufgrund des initialen Verdachts einer HLH wurde die Patientin zunächst mit hochdosierten Glukokortikoiden und Anakinra (1x 100 mg/Tag) behandelt, welche jedoch nicht zur Besserung der Symptomatik und Befunde führten. Die Therapie des γ/δ-T-Zell-Lymphoms umfasste bei der Patientin die Medikamente Cyclophosphamid, Doxorubicin, Vincristin, Etoposid und Prednison. In der Folge kam es zu Infektkomplikationen, sodass die Patientin intensivmedizinisch betreut werden musste.

Weiterer Verlauf: Hintergrund: Das γ/δ-T-Zell-Lymphom ist eine seltene, hochagressive Variante des T-Zell-Lymphoms, mit schlechtem Therapieansprechen und hoher Mortalität. Aufgrund der Seltenheit gibt es keine eindeutigen Daten hinsichtlich der Inzidenz. Es liegen lediglich wenige Fallserien und Veröffentlichungen zu kleinen Kohorten vor. Histologisch ist die sichere Einordnung ohne zielgerichtete Fragestellung und ausreichend tiefe Biopsie erschwert und kann z.B. als Lupuspannikulitis oder Pannikulitis bei Dermatomyositis missinterpretiert werden. Insbesondere bei nicht typischen autoimmunserologischen Befunden, Pannikulitiden und einer HLH-Konstellation sollte differentialdiagnostisch an diese seltene Erkrankung gedacht werden.

Offenlegungserklärung: -

Literatur

[1] Magro CM, Kalomeris T, Dillard A. Panniculitic primary cutaneous gamma delta T-cell lymphoma with concomitant features of autoimmune disease emphasizing a pathophysiologic continuum of lupus profundus with the panniculitic T cell lymphomas. Clin Dermatol. 2023 Nov-Dec;41(6):680-691. DOI: 10.1016/j.clindermatol.2023.09.008