Deutscher Rheumatologiekongress 2026
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Unklare synoviale Veränderung im rechten Kniegelenk bei einem 8-jährigen Jungen mit unerwartetem Ergebnis
Text
Vorgeschichte: Ein 8-jähriger Junge stellte sich mit seit 3 Jahren bestehenden Kniegelenksbeschwerden rechts kinderrheumatologisch vor. Es besteht eine schmerzbedingte Bewegungseinschränkung. Die Beschwerden seien stark alltagseinschränkend und morgens besonders ausgeprägt, er könne nicht Fahrrad fahren oder rennen, die Gehstrecke beträgt 800 m. Eine rheumatische Erkrankung ist nicht bekannt. Systemische Symptome oder eine B-Symptomatik werden verneint. Nebenbefundlich besteht eine generalisierte Angststörung und eine Anpassungsstörung aufgrund einer chronischen Schmerzerkrankung. Desweiteren besteht eine Verhaltensauffälligkeit mit Hyperaktivität sowie eine Entwicklungsverzögerung mit Störung der Fein- und Grobmotorik und gestörtem Sprachverständnis.
Leitsymptome bei Krankheitsmanifestation: Persistierende Kniegelenksbeschwerden mit Bewegungseinschränkung rechts auf den anteromedialen Bereich lokalisiert, welche unter Belastung, insbesondere morgens, auftreten und durch manuellen Druck provoziert werden können und mit einer Schwellung in diesem Bereich einhergehen.
Diagnostik: Klinische Untersuchung: Druckschmerz mediales Tibiaplateau, ROM Extension/Flexion 0-0-100°.
Labor: keine Hinweise auf eine entzündliche Genese. Rheumaserologie negativ.
Sonographie: mäßiger Erguss ohne Hypervaskularisation
MRT Knie rechts ohne KM 09/2023: Flüssigkeitsformation im Bereich der Bursa infrapatellaris.
Kontroll-MRT Knie rechts ohne KM 06/2025: Gleichbleibende Flüssigkeitsformation im Bereich der Bursa infrapatellaris. Neu aufgetretener angrenzende abgekapselter zystischer Befund DD Zyste lateralseitig.
Therapie: Nach interdisziplinärer Diskussion wurde die Entscheidung zur arthroskopischen Entfernung der mechanisch behindernden Läsion getroffen, die in erster Linie als entzündlich-rheumatisch eingestuft wurde. Hier zeigte sich ein freies Weichteilkonglomerat mit fokaler Reizsynovialitis und eine Plica. Histologisch wurde ein monophasisches spindelzelliges (G2, mäßig differenziert) high-grade Synovialsakom bestätigt. Nach referenzpathologischer Sicherung der Diagnose wurde umgehend eine onkologische Anbindung zum Staging veranlasst.
Weiterer Verlauf: Es erfolgte die Klassifizierung nach TNM-Stadien in T1a, N0, M0. In einem Kontroll-MRT zeigte sich noch ein kleiner Tumorrest. Aufgrund der R2-Resektion wurde von einer wahrscheinlichen Kontamination des gesamten Kniegelenks ausgegangen und im Sinne einer notwendigen R0-Resektion eine Umkehrplastik nach Borggreve mit Entfernung des gesamten Kniegelenkes durchgeführt. Mittlerweile erfolgte aufgrund der nicht erfolgreichen Umkehrplastik die komplette Oberschenkelamputation mit leitliniengerechter (neo)adjuvanter Chemotherapie.



