Text

Vorgeschichte: Die akute Vorstellung der 12-jährigen Patientin erfolgte bei seit 1,5 Wochen progredienten, druckschmerzhaften, palpablen Hautveränderungen der unteren Extremitäten mit Ausbreitung nach gluteal, begleitet von transienten abdominellen Beschwerden, Arthralgien und intermittierenden Schwellungen beider Sprunggelenke. Etwa eine Woche vor Auftreten der Purpura waren zunehmende Konzentrationsstörungen, Wesensveränderungen sowie Wortfindungsstörungen aufgefallen. Im weiteren Verlauf entwickelte sich ein ausgeprägtes neuropsychiatrisches Symptombild mit Cephalgien, Insomnie sowie optischen und akustischen Halluzinationen.

Leitsymptome bei Krankheitsmanifestation: Die kutanen, artikulären und gastrointestinalen Manifestationen waren mit dem Bild einer IgA-Vaskulitis vereinbar, wenngleich das Alter der Patientin außerhalb des typischen Erkrankungsgipfels lag. Zusätzlich zeigte sich eine neuropsychiatrische Symptomatik mit kognitiver Verlangsamung, Halluzinationen, Schlafstörung und affektiver Labilität.

Diagnostik: Laborchemisch zeigten sich keine erhöhten Entzündungsparameter und kein Hinweis auf einen Komplementverbrauch. Das Serum-IgA lag bei 1,38 g/L (Referenzbereich 0,34–2,2 g/L). Serologisch waren antinukleäre Antikörper (1:640) sowie Nukleosomen-Antikörper nachweisbar, während p-/c-ANCA und Anti-dsDNA-Antikörper negativ blieben. Im Urinstatus fanden sich eine sterile Leukozyturie sowie eine transiente Mikrohämaturie. Der Blutdruck war normotensiv. cMRT, EEG, augenärztliche Untersuchung, Echokardiographie und Abdomensonographie ergaben keine pathologischen Befunde. Die Liquordiagnostik zeigte keinen Hinweis auf eine entzündliche ZNS-Beteiligung. In der Gesamtschau der klinischen, serologischen und apparativen Befunde bei fehlenden Hinweisen auf eine alternative Differenzialdiagnose wurde die Konstellation als vereinbar mit einer IgA-Vaskulitis mit begleitender Enzephalopathie gewertet.

Therapie: Naproxen führte zu einer raschen Besserung der Gelenkbeschwerden. Aufgrund der progredienten neuropsychiatrischen Symptomatik wurde Prednisolon p.o. begonnen, jedoch ohne ausreichende Wirkung. Daraufhin erfolgte die Eskalation auf eine hochdosierte Methylprednisolon-Stoßtherapie i.v. über fünf Tage. Ergänzend wurde Melatonin bei Insomnie verabreicht.

Weiterer Verlauf: Unter der Therapie zeigte sich eine deutliche Regredienz der kutanen, artikulären und neuropsychiatrischen Symptomatik. Halluzinationen und Schlafstörungen besserten sich, eine antipsychotische Medikation war nicht erforderlich.

Zusammenfassend gehen wir in diesem Fall von einer vaskulitisassoziierten Enzephalopathie mit akuter organischer Psychose im Rahmen einer IgA-vermittelten Kleingefäßvaskulitis aus.

Aufgrund der Seltenheit der neurologischen Beteiligung bei IgA-Vaskulitis existieren keine etablierten spezifischen Therapieempfehlungen; in der Literatur werden jedoch eine frühzeitige hochdosierte Glukokortikoidtherapie als First-line sowie bei schweren oder refraktären Verläufen eine Eskalation mit intravenösen Immunglobulinen und/oder weiterer Immunsuppression beschrieben [1]. Vor Einleitung einer eskalierten Therapie ist der Ausschluss alternativer Ursachen der neurologischen Symptomatik obligat.

Offenlegungserklärung: Es bestehen keine Interessenkonflikte.

Literatur

[1] Abu-Zaid MH, Salah S, Lotfy HM, El Gaafary M, Abdulhady H, Tabra SAA, Salah H, Farag Y, Eissa M, Maher SE, Radwan A, El-Shanawany AT, Medhat BM, El Mikkawy D, Mosad Mosa D, El Deriny G, Mortada M, Osman NS, Fouad NA, Elkaraly NE, Mohamed SS, Hassan WA, Amer YA, Nasef SI, El Miedany Y. Consensus evidence-based recommendations for treat-to-target management of immunoglobulin A vasculitis. Ther Adv Musculoskelet Dis. 2021 Dec 9;13:1759720X211059610. DOI: 10.1177/1759720X211059610