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Die Cochlea Implant Versorgung bei angeborener und erworbener hochgradiger Schwerhörigkeit und Taubheit ist ein standardisiertes Verfahren zur auditorischen Rehabilitation. Grundlage der Versorgung sind Leitlinie und Weißbuch Cochlea Implantat-Versorgung. Bei Kindern muss jedoch in bis zu 20% von einer Fehlbildung des Innenohres, sowie bei bis zu 40% der Betroffenen mit zusätzlichen Einschränkungen, z.B. kognitiv, motorisch etc., gerechnet werden. Fehlbildungen von Mittelohr und Innenohr sowie des Nervus cochlearis können die Operation erschweren und haben einen Einfluss auf die Prognose der CI Versorgung. Zusätzliche Beeinträchtigungen müssen ebenfalls berücksichtigt werden, da auch Sie die Rehabilitationsfähigkeit und die Ergebnisse der CI Versorgung beeinflussen. Grundsätzlich ist die Indikation zur CI Versorgung individuell und interdisziplinär zu stellen um das bestmögliche Vorgehen zu erreichen. Wir berichten über die Freiburger Erfahrungen mit der Fehlbildungschirurgie bei Cochlear Implant Patienten sowie über ausgewählte Fälle mit zusätzlichen Einschränkungen. Von ganz besondere Bedeutung ist dabei die interdisziplinäre Diskussion und das Einbeziehen der Eltern in den Versorgungsprozess. Nur damit kann eine erfolgreiche CI Versorgung gelingen, selbst wenn mit eingeschränkten Ergebnissen gerechnet werden muss.