Remissionserhaltung bei der EGPA: Eine vergleichende, retrospektive Kohortenstudie

26rhk259 10.3205/26rhk259 urn:nbn:de:0183-26rhk2591 Meeting Abstract Remissionserhaltung bei der EGPA: Eine vergleichende, retrospektive Kohortenstudie Thiele Thiele Franz F

Uniklinik Freiburg, Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie, Freiburg im Breisgau, Deutschland

author Schramm Schramm Markus M

Uniklinik Freiburg, Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie, Freiburg im Breisgau, Deutschland

author Voll Voll Reinhard R

Uniklinik Freiburg, Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie, Freiburg im Breisgau, Deutschland

author Venhoff Venhoff Nils N

Uniklinik Freiburg, Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie, Freiburg im Breisgau, Deutschland

author German Medical Science GMS Publishing House

Düsseldorf

610 20260909 germ This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution 4.0 License. Dieser Artikel ist ein Open-Access-Artikel und steht unter den Lizenzbedingungen der Creative Commons Attribution 4.0 License (Namensnennung). M0656 259 Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie Deutsche Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie 54. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie und Klinische Immunologie (DGRh), 36. Jahrestagung der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie (GKJR), 40. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie (DGORh) Deutscher Rheumatologiekongress 2026 Vaskulitiden & Kollagenosen Leipzig 20260909 20260912 VK.50 TextEinleitung: Die Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA) ist eine systemische, ANCA-assoziierte Kleingefäßvaskulitis. Eine Bluteosinophilie sowie eosinophile Organinfiltrationen sind zudem für die Erkrankung typisch. Durch das Zusammenspiel vaskulitischer und eosinophiler Komponenten erklärt sich das breite Symptomspektrum der EGPA. Zur Remissionserhaltung werden konventionelle synthetische DMARDs (csDMARDs: Methotrexat und Azathioprin), Interleukin-5-gerichtete Therapien oder Rituximab (off-label) eingesetzt. Mit dieser Studie möchten wir die Wirksamkeit der verschiedenen remissionserhaltenden Therapien auf unterschiedliche Krankheitsmanifestationen sowie die steroidsparenden Effekte im klinischen Alltag untersuchen.Methoden: Diese monozentrische retrospektive Studie wurde an einer universitären Versorgungseinrichtung mit interdisziplinärem Vaskulitis-Zentrum durchgeführt. PatientInnen mit EGPA, die eine remissionserhaltende Therapie mit einem csDMARD, Mepolizumab oder Rituximab erhielten, wurden eingeschlossen. Zum Vergleich der drei Subgruppen nutzten wir übliche Verfahren der deskriptiven Statistik. Vaskulitische Krankheitsaktivität definierten wir als Auftreten von mindestens einer der folgenden Manifestationen: Glomerulonephritis, periphere Neuritis (insb. Mononeuritis multiplex) oder ZNS-Vaskulitis, kutane Vaskulitis, okuläre Beteiligung (Skleritis), histologischer Vaskulitis-Nachweis. Eosinophile Krankheitsaktivität lag vor bei Auftreten von: Asthma bronchiale, Polyposis nasi, Sinusitis, Bluteosinophilie, eosinophiler Lungeninfiltrate, kardialer Beteiligung, histologischer Nachweis einer Eosinophilen-Infiltration. Der Follow-up-Zeitraum betrug 3,5 Jahre.Ergebnisse: Insgesamt wurden 42 PatientInnen mit EGPA eingeschlossen (Tabelle 1 ). PatientInnen mit vaskulitischer Erstmanifestation erhielten zur Remissionserhaltung häufiger Rituximab, während PatientInnen mit geringerer und isoliert eosinophiler Krankheitsaktivität häufiger Mepolizumab erhielten. Rezidive waren unter Remissionserhaltung mit einem csDMARD häufiger (9/14, 64%, p=0.08), dabei trat sowohl vaskulitische (3/9) wie auch eosinophile Aktivität (8/9) auf. Unter Rituximab-Erhaltungstherapie traten bei 6/14 PatientInnen (43%) Rezidive auf, davon 5/6 mit eosinophiler Aktivität und 2/6 mit vaskulitischer Aktivität, während die Rezidiv-Rate unter Mepolizumab insgesamt am geringsten war (4/14, alle mit eosinophiler Aktivität, keine vaskulitische Aktivität). In allen Subgruppen traten die Schübe gehäuft im zweiten Beobachtungsjahr auf (Median 590 Tage). Die mediane kumulative Prednisolon-Dosis über den kompletten Follow-up-Zeitraum lag in der Mepolizumab-Gruppe mit 2.071 mg deutlich niedriger als in den beiden anderen Gruppen (p=0.004, Tabelle 2 ).Schlussfolgerung: Unter Monotherapie der EGPA mit csDMARDs kommt es häufiger zu vaskulitischen wie auch eosinophilen Rezidiven. Rituximab ist insbesondere für vaskulitische Manifestationen eine wirksame Therapie, während Mepolizumab gemäß seinem Wirkmechanismus primär eosinophile Aktivität verhindert. Unsere Studie unterstreicht somit die Bedeutung der Differenzierung der verschiedenen Manifestationsarten der EGPA in der Erhaltungstherapie. 11

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