26rhk144 10.3205/26rhk144 urn:nbn:de:0183-26rhk1443 Meeting Abstract Thaler Thaler Matthias M

Sektion für Rheumatologie und Klinische Immunologie, Medizinische Klinik und Poliklinik IV, LMU Klinikum München, München, Deutschland

author Ullrich Ullrich Fabian T. H. FTH

Sektion für Rheumatologie und Klinische Immunologie, Medizinische Klinik und Poliklinik IV, LMU Klinikum München, München, Deutschland

author Gailis Gailis Didzis D

Sektion für Rheumatologie und Klinische Immunologie, Medizinische Klinik und Poliklinik IV, LMU Klinikum München, München, Deutschland

author Sonneck Sonneck Torben T

Sektion für Rheumatologie und Klinische Immunologie, Medizinische Klinik und Poliklinik IV, LMU Klinikum München, München, Deutschland

author Skapenko Skapenko Alla A

Sektion für Rheumatologie und Klinische Immunologie, Medizinische Klinik und Poliklinik IV, LMU Klinikum München, München, Deutschland

author Schulze-Koops Schulze-Koops Hendrik H

Sektion für Rheumatologie und Klinische Immunologie, Medizinische Klinik und Poliklinik IV, LMU Klinikum München, München, Deutschland

author German Medical Science GMS Publishing House

Düsseldorf

610 20260909 germ This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution 4.0 License. Dieser Artikel ist ein Open-Access-Artikel und steht unter den Lizenzbedingungen der Creative Commons Attribution 4.0 License (Namensnennung). M0656 144 Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie Deutsche Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie 54. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie und Klinische Immunologie (DGRh), 36. Jahrestagung der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie (GKJR), 40. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie (DGORh) Deutscher Rheumatologiekongress 2026 Der besondere Fall Leipzig 20260909 20260912 FA.60 TextVorgeschichte: Die Vorstellung dreier Patienten erfolgte bei petechialen kutanen Hauveränderungen der unteren Extremitäten, welche nach langem Stehen, hohen Tempertauren und Konsum von Alkohol verstärkt auftreten.Leitsymptome bei Krankheitsmanifestation: Fall 1: Seit Jahren bekannte Sicca-Symptomatik bei bekannter Sjögren Erkrankung.In den letzten Jahren zunehmende petechiale Hautveränderungen mit Hyperpigmentierungen als Residuen.Fall 2: Rezidivierende petechiale Hautveränderungen, teils konfluierend, insbesondere während Schichten an der Tankstelle nach längerem Stehen.Trockene Augen lediglich nachts.Arthralgien im Bereich der Fingergelenke.Fall 3: Erstdiagnose einer Sjögren Erkrankung im Jahr 2014 mit Verdacht auf eine kryoglobulinämische Vaskulitis (ohne Nachweis von Kryoglobulinen) bei Petechien der unteren Extrmiäten.Therapie mit Rituximab mit konsekutiv vollständiger Symptomfreiheit.Beendigung der Rituximab-Therapie nach zwei Jahren aufgrund erhöhter Infektanfälligkeit.2023 Rezidiv der Petechien nach langem Stehen.Diagnostische Ergebnisse bei allen drei Patienten: Nachweis erhöhter ANA-Titer, SSA- und SSB-Antikörper, Rheumafaktor sowie einer polyklonalen HypergammaglobulinämiePositiver Schirmer- und Saxon-TestSonographische Veränderungen der Glandula parotis vereinbar mit einer Sjögren-ErkrankungKein Nachweis kryoglobulinämischer Antikörper bei allen PatientenDiagnose: Laborchemisch und Klinisch ergibt sich die Diagnose bei allen drei Patienten einer Hypergammaglobulinmischen Purpura vom Typ Waldenström bei Assoziation mit einer Sjögren ErkrankungTherapie: Additive Therapie mit Hydroxychloroquin (Quensyl) bei Patientin 2 bei Erstdiagnose Sjögren Erkrankung ohne BesserungTherapeutischer Versuch mit Colchicin bei einzelnen Fallberichten .Weiterer Verlauf: Unter Therapie mit Colchicin erreichten alle drei Patienten eine nahezu vollständige Remission der kutanen Manifestationen. Es traten lediglich vereinzelte Flares auf, die durch sehr lange Spaziergänge in Verbindung mit deutlich erhöhten Temperaturen ausgelöst wurden. Dies führte zu einer ausgeprägten Verbesserung der Lebensqualität.Dabei erwies sich die Remission als dosisabhängig vom Colchicin, was die Hypothese einer dosisabhängigen Therapieeffektivität stützt.Zusammenfassend scheint Colchicin eine wirksame Therapie für die Hypergammaglobulinämische Purpura vom Typ Waldenström zu seinOffenlegungserklärung: Interessenkonflikte (Conflicts of Interest): Es bestehen keine Interessenskonflikte hinsichtlich dieser Arbeit.Finanzierung (Funding): Eine finanzielle Förderung bestand nicht.Einwilligung des Patienten (Patient Consent): Die Patienten haben schriftlich der Veröffentlichung zugestimmt.Datenschutz/Anonymisierung: Hiermit Bestätige ich, dass keine identifizierbaren Daten veröffentlicht wurden. Kimura K Miyabe C Nakamura S Tochihara M Ishiguro N Case of hypergammaglobulinemic purpura successfully treated with colchicine 2021 J Dermatol E524-E525 Kimura K, Miyabe C, Nakamura S, Tochihara M, Ishiguro N. Case of hypergammaglobulinemic purpura successfully treated with colchicine. J Dermatol. 2021 Oct;48(10):E524-E525. DOI: 10.1111/1346-8138.16078 http://dx.doi.org/10.1111/1346-8138.16078 0 0 0 0