26rhk138 10.3205/26rhk138 urn:nbn:de:0183-26rhk1380 Meeting Abstract Olschner Olschner Johannes J

Universitätsklinikum Tübingen, Medizinische Klinik, Innere Medizin 2, Klinik für Hämatologie, Onkologie, Rheumatologie und Immunologie, Tübingen, Deutschland

author Joos Joos Julius J

Universitätsklinikum Tübingen, Medizinische Klinik, Innere Medizin 1, Klinik für Gastroenterologie, Gastrointestinale Onkologie, Hepatologie, Infektiologie und Geriatrie, Tübingen, Deutschland

author Besemer Besemer Britta B

Universitätsklinikum Tübingen, Medizinische Klinik, Innere Medizin 2, Klinik für Hämatologie, Onkologie, Rheumatologie und Immunologie, Tübingen, Deutschland

author Hahn Hahn Matthias M

Universitäts-Hautklinik Tübingen, Klinik für Dermatologie, Tübingen, Deutschland

author Henes Henes Jörg J

Universitätsklinikum Tübingen, Medizinische Klinik, Innere Medizin 2, Klinik für Hämatologie, Onkologie, Rheumatologie und Immunologie, Tübingen, Deutschland

author Saur Saur Sebastian-Jonas SJ

Universitätsklinikum Tübingen, Medizinische Klinik, Innere Medizin 2, Klinik für Hämatologie, Onkologie, Rheumatologie und Immunologie, Tübingen, Deutschland

author German Medical Science GMS Publishing House

Düsseldorf

610 20260909 germ This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution 4.0 License. Dieser Artikel ist ein Open-Access-Artikel und steht unter den Lizenzbedingungen der Creative Commons Attribution 4.0 License (Namensnennung). M0656 138 Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie Deutsche Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie 54. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie und Klinische Immunologie (DGRh), 36. Jahrestagung der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie (GKJR), 40. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie (DGORh) Deutscher Rheumatologiekongress 2026 Der besondere Fall Leipzig 20260909 20260912 FA.54 TextVorgeschichte: Eine 41-jährige Patientin stellte sich mit einer seit mehreren Jahren progredienten, hochentzündlichen und funktionell stark einschränkenden Polyarthritis vor. Betroffen waren zahlreiche periphere Gelenke einschließlich der kleinen Hand- und Fußgelenke sowie Enthesen. Eine Psoriasis bestand nicht, jedoch lag eine entsprechende Familienanamnese vor. Initial wurde die Diagnose einer seronegativen chronisch-entzündlichen Arthritis gestellt.Leitsymptome bei Krankheitsmanifestation: Im Vordergrund standen persistierende Gelenkschmerzen, ausgeprägte Morgensteifigkeit sowie eine zunehmende Immobilisierung. Laborchemisch zeigten sich wiederholt negative Autoantikörper (Rheumafaktor, Anti-CCP) und fehlender HLA-B27-Nachweis bei nur diskret erhöhten Entzündungsparametern. Auffällig war insbesondere die ausgeprägte Therapieresistenz gegenüber etablierten immunmodulatorischen Therapien. Eine Krankheitskontrolle konnte trotz mehrfacher Therapieumstellung auf u.a. IL-17-, TNF-α-, IL-23-, IL-12-, JAK Inhibition bzw. IL-6 Blockade nicht erreicht werden.Diagnostik: Im Rahmen der erweiterten Diagnostik fiel eine monoklonale IgG-kappa-Gammopathie auf. Die initiale Knochenmarkuntersuchung ergab eine minimale Plasmazellvermehrung ohne Endorganschäden, im Verlauf zeigte sich ein Übergang in ein smoldering Myelom. Zusätzlich traten therapieresistente kutane Veränderungen plantar auf. Erst durch wiederholte Gewebeentnahmen gelang der Nachweis einer kristallinen Histiozytose als seltene Manifestation einer Plasmazellerkrankung. Die Befunde legten eine paraneoplastische Genese der Polyarthritis nahe.Therapie: Nach Diagnosestellung der hämatologischen Grunderkrankung wurde eine spezifische myelomgerichtete Therapie mittels Daratumumab, Bortezomib, Lenalidomid und Dexamethason (Dara-VRd) bzw. anschließender Erhaltungstherapie mittels Daratumumab, Lenalidmodid und Dexamethason (DRd) eingeleitet. Eine empfohlene Hochdosis-Therapie mit autologem Stammzellsupport bei Hochrisikozytogenetik wurde von der Patientin abgelehnt.Weiterer Verlauf: Unter der kausalen Therapie kam es zu einer raschen und anhaltenden Besserung der Gelenksymptomatik sowie zur deutlichen Regression der kutanen Veränderungen. Eine schrittweise Reduktion und schließlich das Absetzen der Glukokortikoide waren ohne erneute Krankheitsaktivität möglich. Der klinische Verlauf bestätigt retrospektiv die paraneoplastische Genese der zuvor therapierefraktären Polyarthritis. Der Fall verdeutlicht, dass bei seronegativer, atypisch verlaufender und gegenüber multiplen DMARD-Therapien resistenter Polyarthritis frühzeitig differenzialdiagnostisch an eine zugrunde liegende Neoplasie gedacht werden sollte. Insbesondere bei Hinweisen auf eine monoklonale Gammopathie ist eine weiterführende hämatologische Abklärung essenziell. Zudem unterstreicht der Verlauf den hohen Stellenwert wiederholter histologischer Untersuchungen bei initial nicht richtungsweisenden Befunden. Durch die wiederholt erfolgte Hautbiopsie konnte schließlich die Diagnose gestellt und eine zielgerichtete Therapie eingeleitet werden.Offenlegungserklärung: Keine Interessenkonflikte 0 0 0 0