26wdhno39 10.3205/26wdhno39 urn:nbn:de:0183-26wdhno399 Meeting Abstract Renson Renson Ariane A

Universitätsklinik RWTH Aachen, Pauwelsstr. 30, 52074 Aachen, DeutschlandKlinik für Hals-Nasen-Ohrenheilkunde, Phoniatrie und Pädaudiologie, Uniklinik RWTH Aachen, Aachen, Deutschland

arenson@ukaachen.de author Wirth Wirth Markus M

Klinik für Hals-Nasen-Ohrenheilkunde, Phoniatrie und Pädaudiologie, Uniklinik RWTH Aachen, Aachen, Deutschland

author German Medical Science GMS Publishing House

Düsseldorf

610 20260223 germ This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution 4.0 License. Dieser Artikel ist ein Open-Access-Artikel und steht unter den Lizenzbedingungen der Creative Commons Attribution 4.0 License (Namensnennung). M0637 39 Vereinigung Westdeutscher HNO-Ärzte Jahrestagung der Vereinigung Westdeutscher Hals-Nasen-Ohren-Ärzte Abstracts Dortmund 20260227 20260228 39 TextEinleitung: Die Langerhanszell-Histiozytose (LCH) ist eine seltene, überwiegend im Kindes- und Jugendalter auftretende neoplastische Erkrankung, gekennzeichnet durch die klonale Expansion myeloischer Vorläuferzellen. Häufig liegen Mutationen im MAPK-Signalweg, insbesondere BRAF-V600E, vor. Das klinische Spektrum variiert je nach Organbefall, am häufigsten betroffen sind Skelett, Haut und Hypophyse. Die Diagnose erfolgt histopathologisch und immunhistochemisch. Therapieentscheidungen richten sich nach Lokalisation, Uni- oder Multifokalität bei Knochenbefall sowie Erstdiagnose oder Rezidiv.Methoden: Ein 15 Wochen alter männlicher Säugling wurde mit einer rechtsseitigen zervikalen Raumforderung vorgestellt, die den Eltern zwei Wochen zuvor aufgefallen war. Das Trinkverhalten war ungestört, Dyspnoe oder Stridor lagen nicht vor. Klinisch zeigte sich eine derbe, nicht verschiebliche Raumforderung, die Haut war unauffällig. Sonographisch zeigte sich eine 4 x 2,7 x 4 cm große, echoinhomogene, stark perfundierte Läsion mit teils unscharfer Begrenzung und polylobulierter Konfiguration. Die MRT des Halses bestätigte eine rechtsseitige zervikale Lymphadenopathie mit begleitender entzündlicher Umgebungsreaktion. Es erfolgte eine Lymphknotenkeilexzision zur histopathologischen Abklärung.Ergebnisse: Histologisch zeigte sich ein Lymphknotenfragment mit Fibrose, Nekrose und histiozytären Infiltraten mit eosinophilen Granulozyten. Immunhistochemisch entsprach dies Infiltraten einer LCH. Molekularpathologisch wurde keine BRAF-Mutation nachgewiesen. die Referenzpathologie bestätigte die Diagnose. Aufgrund der monosystemischen Lymphknotenbeteiligung wurde eine Therapie nach LCH-Studienprotokoll mit Vinblastin und Prednison eingeleitet. In der posttherapeutischen Ganzkörper-MRT zeigte sich eine physiologische, nahezu seitensymmetrische Darstellung der zervikalen Lymphknoten ohne Nachweis einer suspekten Lymphadenopathie.Diskussion: Trotz ihrer Seltenheit ist die LCH eine wichtige Differentialdiagnose bei zervikalen Schwellungen im Kindesalter. Die definitive Diagnose erfordert eine Gewebeexzision. Therapieoptionen reichen von Beobachtung („watch-and-wait“) über Lokaltherapie bis zur systemischen Behandlung. Eine ungünstige Prognose wird vor allem durch ein Alter unter 2 Jahren sowie eine disseminierte Erkrankung mit Beteiligung von Knochenmark, Leber, Milz oder einer Kombination dieser Organe vorhergesagt. 0 0 0 0