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    <IdentifierDoi>10.3205/25nrwgu48</IdentifierDoi>
    <IdentifierUrn>urn:nbn:de:0183-25nrwgu487</IdentifierUrn>
    <ArticleType>Meeting Abstract</ArticleType>
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      <Title language="de">Harnr&#246;hrenstriktur bei einem 46,XX-Mann mit kongenitaler adrenaler Hyperplasie durch einen 21-Hydroxylase-Mangel: Literatur&#252;bersicht und Fallbericht</Title>
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          <Corporatename>German Medical Science GMS Publishing House</Corporatename>
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      <DatePublished>20250402</DatePublished>
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    <Language>germ</Language>
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      <AltText language="en">This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution 4.0 License.</AltText>
      <AltText language="de">Dieser Artikel ist ein Open-Access-Artikel und steht unter den Lizenzbedingungen der Creative Commons Attribution 4.0 License (Namensnennung).</AltText>
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        <MeetingCorporation>Nordrhein-Westf&#228;lische Gesellschaft f&#252;r Urologie e.V.</MeetingCorporation>
        <MeetingName>70. Kongress der Nordrhein-Westf&#228;lischen Gesellschaft f&#252;r Urologie</MeetingName>
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        <MeetingSession>Posterbegehung II</MeetingSession>
        <MeetingCity>M&#252;nster</MeetingCity>
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          <DateFrom>20250403</DateFrom>
          <DateTo>20250404</DateTo>
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    <ArticleNo>P 2.5</ArticleNo>
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      <MainHeadline>Text</MainHeadline><Pgraph><Mark1>Einleitung:</Mark1> St&#246;rungen der Geschlechtsentwicklung (<Mark2>Disorders of Sex Development</Mark2>, DSD) bei 46,XX-Patienten mit maskulinisierenden Operationen sind selten, aber klinisch und chirurgisch &#228;u&#223;erst anspruchsvoll. Insbesondere Harnr&#246;hrenstrikturen nach Rekonstruktionen stellen eine besondere Herausforderung dar, da sie die Langzeitprognose erheblich beeinflussen k&#246;nnen. Ziel dieser Arbeit ist es, Einblicke in die chirurgischen Optionen und die postoperative Versorgung von Harnr&#246;hrenstrikturen bei 46,XX-Patienten zu gewinnen, indem eine systematische Literatur&#252;bersicht und ein klinischer Fallbericht vorgestellt werden.</Pgraph><Pgraph><Mark1>Methode:</Mark1> Die Literatur&#252;bersicht wurde gem&#228;&#223; den PRISMA-Richtlinien durchgef&#252;hrt. Suchbegriffe wie &#8222;urethral stenosis&#8220;, &#8222;46,XX male&#8220;, &#8222;genitoplasty&#8220; und &#8222;masculinizing surgery&#8220; wurden verwendet. Die Analyse umfasste ausschlie&#223;lich englischsprachige Artikel aus dem Zeitraum von 1954 bis September 2024. Parallel dazu wurde ein Fall eines 46,XX-Mannes mit kongenitaler adrenaler Hyperplasie (CAH) und einer komplexen Harnr&#246;hrenstriktur untersucht, um die chirurgischen Optionen und das klinische Management zu diskutieren.</Pgraph><Pgraph><Mark1>Ergebnisse:</Mark1> Die Literatur&#252;bersicht ergab nur einen dokumentierten Fallbericht &#252;ber eine Harnr&#246;hrenrekonstruktion bei einem 46,XX-Mann. Dieser Bericht beschreibt die erfolgreiche Behandlung einer perinealen Fistel bei einem 26-j&#228;hrigen Patienten mittels <Mark2>ventral onlay</Mark2> Mundschleimhautplastik. Der hier vorgestellte klinische Fall beschreibt einen 80-j&#228;hrigen Patienten, der m&#228;nnlich zugewiesen, jedoch mit uneindeutigen Genitalien geboren wurde. Nach einer Harnr&#246;hrenrekonstruktion im Kindesalter und einer sp&#228;teren Diagnose einer 46,XX-DSD mit CAH entwickelte sich eine komplexe Harnr&#246;hrenstriktur. Verschiedene Behandlungsm&#246;glichkeiten wie endoskopische Eingriffe, der Einsatz eines Dauerkatheters sowie offene und robotergest&#252;tzte Urethroplastiken der posterioren Harnr&#246;hre wurden in Betracht gezogen.</Pgraph><Pgraph><Mark1>Schlussfolgerung:</Mark1> Harnr&#246;hrenstrikturen bei 46,XX-M&#228;nnern stellen eine erhebliche Herausforderung dar, die durch die geringe Anzahl dokumentierter F&#228;lle in der Literatur erschwert wird. Dieser Fallbericht hebt die Notwendigkeit standardisierter Behandlungsprotokolle und einer umfassenderen Dokumentation hervor, um so die chirurgischen Ergebnisse und die langfristige Betreuung dieser seltenen Patientengruppe zu verbessern.</Pgraph></TextBlock>
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