25rhk194 10.3205/25rhk194 urn:nbn:de:0183-25rhk1948 Meeting Abstract Langfristige Therapieergebnisse bei ANCA-assoziierter Vaskulitis: Einfluss individualisierter Behandlungskonzepte und Multisystemmanifestationen Voulgari Voulgari Maria M
Klinikum rechts der Isar der TU München, München
author Thürmel Thürmel Klaus K
Augustinum Klinik München, München
author German Medical Science GMS Publishing House
Düsseldorf
 610 20250917 germ This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution 4.0 License. Dieser Artikel ist ein Open-Access-Artikel und steht unter den Lizenzbedingungen der Creative Commons Attribution 4.0 License (Namensnennung). M0627 194 Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie Deutsche Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie 53. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie (DGRh), 39. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie (DGORh) Deutscher Rheumatologiekongress 2025 Vaskulitiden & Kollagenosen Wiesbaden 20250917 20250920 VK.39 TextEinleitung: Viele Studien über ANCA-assoziierte Vaskulitiden (AAV) konzentrieren sich vorwiegend auf die renale Beteiligung, doch eine umfassendere Betrachtung des Multisystembefalls ist essenziell für eine optimale Therapieplanung. Ziel dieser Studie war es, den langfristigen Krankheitsverlauf zu dahingehend zu analysieren, wie sich unterschiedliche Therapieansätze auf Patient:innen auswirkten, die in klinischen Studien oft ausgeschlossen werden.Methoden: Es wurde eine retrospektive, monozentrische Studie mit 59 Patient:innen durchgeführt, die an AAV mit Multisystembeteiligung litten, und Krankheitsaktivität (BVAS), Behandlungsstrategien und Therapieergebnissen untersucht. Besonderes Augenmerk lag auf der Frage, ob bestimmte Therapieansätze langfristig zu stabileren Krankheitsverläufen führten.Ergebnisse: Der Beobachtungszeitraum betrug bis zu 11 Jahre. Die Induktionstherapie umfasste Cyclophosphamid (oral oder intravenös), Rituximab (verabreicht entweder als Einzeldosis, 375 mg/m² wöchentlich für 4 Wochen, 1 g alle zwei Wochen für 4 Wochen oder in unregelmäßigen Intervallen) und in Kombination, als auch DMARDs (Azathioprin, Methotrexat, Mycophenolat-Mofetil, Hydroxychloroquin, Cyclosporin A) und Omalizumab bei lokalisierten Erkrankungen. Die Erhaltungstherapie bestand aus Rituximab, Methotrexat, Azathioprin, Mycophenolat-Mofetil, Leflunomid, Omalizumab, Cyclosporin A und Kortikosteroiden, wobei Rituximab in unterschiedlichen Intervallen angewendet wurde. Von den durchgeführten 134 (Re)Induktions- und 109 Remissionserhaltungstherapien wiesen einige das gleiche Schema wie in bisherigen Studien auf, allerdings hätten die wenigsten die Einschlusskriterien erfüllt (RAVE : 0%, RITUXIVAS : 1,4%; MAINRITSAN 1 : 0%, MAINRITSAN-2 : 5,5%, oder RITAZAREM : 0%). 93% der Patienten waren am Ende der Beobachtungszeit in Remission, 54% hatten mindestens ein Rezidiv. Die Remissionsrate war unabhängig vom Ausmaß der Multisystemmanifestation. Trotz hoher Ausgangsaktivität und ausgeprägtem Multisystembefall kam es unter individualisierter Therapie über den Beobachtungszeitraum nur zu einem mäßigen Anstieg des VDI (siehe Abbildung 1 ). Rückfälle beeinflussten den Schweregrad oder das Muster der Organbeteiligung nicht wesentlich. Insgesamt wurden 118 unerwünschte Ereignisse dokumentiert, davon 83% Infektionen, wovon 34% eine Hospitalisierung erforderten. Unter den 42 Induktionstherapien mit Cyclophosphamid und 45 mit Rituximab traten 40 bzw. 39 Infektionen auf.Schlussfolgerung: Ein individualisiertes Behandlungskonzept bei AAV ermöglicht langfristig hohe Remissionsraten und ist auch für Patient:innen mit komplexer Multisystembeteiligung geeignet. Die hohe Infektionsrate stellt eine relevante Herausforderung dar, während die Gesamtverträglichkeit der Therapien als gut einzustufen ist. Die Studie liefert wertvolle Erkenntnisse für die Optimierung langfristiger Therapieansätze, insbesondere für Patient:innen, die in klinischen Studien oft nicht berücksichtigt werden. Stone JH Merkel PA Spiera R Seo P Langford CA Hoffman GS Kallenberg CG St Clair EW Turkiewicz A Tchao NK Webber L Ding L Sejismundo LP Mieras K Weitzenkamp D Ikle D Seyfert-Margolis V Mueller M Brunetta P Allen NB Fervenza FC Geetha D Keogh KA Kissin EY Monach PA Peikert T Stegeman C Ytterberg SR Specks U RAVE-ITN Research Group Rituximab versus cyclophosphamide for ANCA-associated vasculitis 2010 N Engl J Med 221-32 Stone JH, Merkel PA, Spiera R, Seo P, Langford CA, Hoffman GS, Kallenberg CG, St Clair EW, Turkiewicz A, Tchao NK, Webber L, Ding L, Sejismundo LP, Mieras K, Weitzenkamp D, Ikle D, Seyfert-Margolis V, Mueller M, Brunetta P, Allen NB, Fervenza FC, Geetha D, Keogh KA, Kissin EY, Monach PA, Peikert T, Stegeman C, Ytterberg SR, Specks U; RAVE-ITN Research Group. Rituximab versus cyclophosphamide for ANCA-associated vasculitis. N Engl J Med. 2010 Jul 15;363(3):221-32. DOI: 10.1056/NEJMoa0909905 http://dx.doi.org/10.1056/NEJMoa0909905 Jones RB Tervaert JW Hauser T Luqmani R Morgan MD Peh CA Savage CO Segelmark M Tesar V van Paassen P Walsh D Walsh M Westman K Jayne DR European Vasculitis Study Group Rituximab versus cyclophosphamide in ANCA-associated renal vasculitis 2010 N Engl J Med 211-20 Jones RB, Tervaert JW, Hauser T, Luqmani R, Morgan MD, Peh CA, Savage CO, Segelmark M, Tesar V, van Paassen P, Walsh D, Walsh M, Westman K, Jayne DR; European Vasculitis Study Group. Rituximab versus cyclophosphamide in ANCA-associated renal vasculitis. N Engl J Med. 2010 Jul 15;363(3):211-20. DOI: 10.1056/NEJMoa0909169 http://dx.doi.org/10.1056/NEJMoa0909169 Guillevin L Rituximab versus azathioprine for maintenance in ANCA-associated vasculitis. A prospective study in 117 patients 2013 La Presse Médicale 679 Guillevin L, et al. Rituximab versus azathioprine for maintenance in ANCA-associated vasculitis. A prospective study in 117 patients. La Presse Médicale. 2013 Apr;42(4):679. DOI: 10.1016/j.lpm.2013.02.068 http://dx.doi.org/10.1016/j.lpm.2013.02.068 Charles P Terrier B Perrodeau É Cohen P Faguer S Huart A Hamidou M Agard C Bonnotte B Samson M Karras A Jourde-Chiche N Lifermann F Gobert P Hanrotel-Saliou C Godmer P Martin-Silva N Pugnet G Matignon M Aumaitre O Viallard JF Maurier F Meaux-Ruault N Rivière S Sibilia J Puéchal X Ravaud P Mouthon L Guillevin L French Vasculitis Study Group Comparison of individually tailored versus fixed-schedule rituximab regimen to maintain ANCA-associated vasculitis remission: results of a multicentre, randomised controlled, phase III trial (MAINRITSAN2) 2018 Ann Rheum Dis 1143-9 Charles P, Terrier B, Perrodeau É, Cohen P, Faguer S, Huart A, Hamidou M, Agard C, Bonnotte B, Samson M, Karras A, Jourde-Chiche N, Lifermann F, Gobert P, Hanrotel-Saliou C, Godmer P, Martin-Silva N, Pugnet G, Matignon M, Aumaitre O, Viallard JF, Maurier F, Meaux-Ruault N, Rivière S, Sibilia J, Puéchal X, Ravaud P, Mouthon L, Guillevin L; French Vasculitis Study Group. Comparison of individually tailored versus fixed-schedule rituximab regimen to maintain ANCA-associated vasculitis remission: results of a multicentre, randomised controlled, phase III trial (MAINRITSAN2). Ann Rheum Dis. 2018 Aug;77(8):1143-9. DOI: 10.1136/annrheumdis-2017-212878 http://dx.doi.org/10.1136/annrheumdis-2017-212878 Smith RM Jones RB Specks U Bond S Nodale M Al-Jayyousi R Andrews J Bruchfeld A Camilleri B Carette S Cheung CK Derebail V Doulton T Ferraro A Forbess L Fujimoto S Furuta S Gewurz-Singer O Harper L Ito-Ihara T Khalidi N Klocke R Koening C Komagata Y Langford C Lanyon P Luqmani R McAlear C Moreland LW Mynard K Nachman P Pagnoux C Peh CA Pusey C Ranganathan D Rhee RL Spiera R Sreih AG Tesar V Walters G Wroe C Jayne D Merkel PA RITAZAREM co-investigators Rituximab versus azathioprine for maintenance of remission for patients with ANCA-associated vasculitis and relapsing disease: an international randomised controlled trial 2023 Ann Rheum Dis 937-44 Smith RM, Jones RB, Specks U, Bond S, Nodale M, Al-Jayyousi R, Andrews J, Bruchfeld A, Camilleri B, Carette S, Cheung CK, Derebail V, Doulton T, Ferraro A, Forbess L, Fujimoto S, Furuta S, Gewurz-Singer O, Harper L, Ito-Ihara T, Khalidi N, Klocke R, Koening C, Komagata Y, Langford C, Lanyon P, Luqmani R, McAlear C, Moreland LW, Mynard K, Nachman P, Pagnoux C, Peh CA, Pusey C, Ranganathan D, Rhee RL, Spiera R, Sreih AG, Tesar V, Walters G, Wroe C, Jayne D, Merkel PA; RITAZAREM co-investigators. Rituximab versus azathioprine for maintenance of remission for patients with ANCA-associated vasculitis and relapsing disease: an international randomised controlled trial. Ann Rheum Dis. 2023 Jul;82(7):937-44. DOI: 10.1136/ard-2022-223559 http://dx.doi.org/10.1136/ard-2022-223559 0
1 1 Abbildung 1: Veränderung von BVAS (Birmingham Vasculitis Activity Score), DEI (Disease Extent Index), und VDI (Vasculitis Damage Index) Scores zwischen Beginn und Ende des Beobachtungszeitraumes. In jeder Box gibt die zentrale Markierung (rot) den Mittelwert an, die Boxgrenzen zeigen das erste und letzte Quartil, und die Whisker erstrecken sich bis zu den extremsten Werten, die nicht als Ausreißer gelten.
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