25rhk191 10.3205/25rhk191 urn:nbn:de:0183-25rhk1910 Meeting Abstract Xenitidis Xenitidis Theodoros T

Medizinische Klinik – Universitätsklinikum Tübingen, Abteilung für Innere Medizin, Hämatologie/Onkologie/Immunologie/Rheumatologie, Tübingen

author Henes Henes Jörg J

Medizinische Klinik – Universitätsklinikum Tübingen, Abteilung für Innere Medizin, Hämatologie/Onkologie/Immunologie/Rheumatologie, Tübingen

author German Medical Science GMS Publishing House

Düsseldorf

610 20250917 germ This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution 4.0 License. Dieser Artikel ist ein Open-Access-Artikel und steht unter den Lizenzbedingungen der Creative Commons Attribution 4.0 License (Namensnennung). M0627 191 Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie Deutsche Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie 53. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie (DGRh), 39. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie (DGORh) Deutscher Rheumatologiekongress 2025 Vaskulitiden & Kollagenosen Wiesbaden 20250917 20250920 VK.35 TextEinleitung: Beim Behçet-Syndrom (BS) handelt es sich um eine Multisystem-Erkrankung unbekannter Ätiologie mit einer potenziell sehr variablen Organmanifestation . Prävalenz und Zusammensetzung der unterschiedlichen Manifestationsformen können sich hinsichtlich der ethnischen und geografischen Herkunft der untersuchten Patientin stark unterscheiden. Manche Krankheitsmanifestationen sind sehr häufig zu finden, wie z.B. die oralen Aphten (> 95%), andererseits gibt es aber auch seltene Manifestationen, wie z.B. die Großgefäßvaskulitis der Pulmonalarterien (< 1%). Seit mehreren Jahren wird der Versuch unternommen eine Phänotypisierung vorzunehmen. Der zugrunde liegende Gedanke, ist die Annahme, dass es unterschiedliche Cluster an Manifestationsformen gibt, deren frühzeitige Charakterisierung möglichweise einen besseren Einblick hinsichtlich der Pathogenese der Erkrankung erlaubt und Patienten somit einer früheren und gezielteren Therapie zuführen kann.Methoden: 205 Patienten aus dem Tübinger Register mit gesichertem BS wurden nach den von E. Seyahi 2019 vorgeschlagenen sechs Phänotypen (isoliert mukokutan, Arthritis-assoziiert, vaskuläre Beteiligung, Augenbeteiligung, parenchymale ZNS-Beteiligung, gastro-intestinale Beteiligung) prospektiv zugeordnet . Maßgebend war dabei die führende Organbeteiligung, insbesondere hinsichtlich Krankheitslast und Therapieauswahl. Zusätzlich zu den Krankheitsmanifestationen wurden die Patienten hinsichtlich ethnischer Abstammung, Geschlecht, Alter bei Krankheitsbeginn, Rauchgewohnheiten, Pathergie-Test, Nachweis von HLA-B51 und rheumatischen Komorbiditäten untersucht.Ergebnisse: 38,5% der Patienten waren deutschstämmig, 42% türkischstämmig. Das Männer-Frauen-Verhältnis betrug 1,3:1. Das Durchschnittsalter bei Erstmanifestation lag bei 26,4 Jahren (SD=10,3). HLA*B51 Status fand sich bei 59,4% der Fälle. Die Prävalenzen für die häufigsten Manifestation war wie folgt: Orale Aphthen 99,5%, genitale Aphthen 71,2%, Papulopusteln 69,8%, Augenbeteiligung 52,2%, Erythema nodosum 43,9%, Gelenkbeteiligung 40,5%, vasculäre Beteiligung 21,5%, ZNS-Beteiligung 7,3% und intestinale Beteiligung 5,4%.Hinsichtlich der Einteilung in die sechs Phänotypen nach E. Seyahi fanden sich folgende Ergebnisse: Isoliert mukokutan: 24,9%, Arthritis-assoziiert: 14,6%, vaskuläre Beteiligung: 16,6%, Augenbeteiligung 46,8%, parenchymale ZNS-Beteiligung: 8,8%, gastro-intestinale Beteiligung 4,4%. Bei 15,1% der Fälle konnte keine eindeutige Zuordnung erreicht werden.Schlussfolgerung: Nach unserer Kenntnis handelt es sich um die erste Untersuchung einer in Deutschland lebenden Kohorte mit BS-Patienten. Die prozentuale Verteilung entspricht in etwa der von E. Seyahi 2019 publizierten Daten. Der aktuelle Stellenwert der Phänotypisierung bleibt unklar, zumal die Einteilung eine Momentaufnahme darstellt. Eine gewisse Dynamik hinsichtlich der Entwicklung einer höhergradigen Organmanifestation ist zu erwarten. Eine Langzeitobservation der Phänotypen könnte aber dienlich sein bezüglich zukünftiger Risikostratifizierungen. Yazici H Seyahi E Hatemi G Yazici Y Behçet syndrome: a contemporary view 2018 Nat Rev Rheumatol 107-19 Yazici H, Seyahi E, Hatemi G, Yazici Y. Behçet syndrome: a contemporary view. Nat Rev Rheumatol. 2018 Feb;14(2):107-19. DOI: 10.1038/nrrheum.2017.208 http://dx.doi.org/10.1038/nrrheum.2017.208 Seyahi E Phenotypes in Behçet's syndrome 2019 Intern Emerg Med 677-89 Seyahi E. Phenotypes in Behçet's syndrome. Intern Emerg Med. 2019 Aug;14(5):677-89. DOI: 10.1007/s11739-019-02046-y http://dx.doi.org/10.1007/s11739-019-02046-y 0 0 0 0