25rhk182 10.3205/25rhk182 urn:nbn:de:0183-25rhk1826 Meeting Abstract Gründges Gründges Christine Sophie CS

Medizinische Hochschule Hannover, Klinik für Rheumatologie und Immunologie, Hannover

author Benz Benz Sabrina S

Ludwig-Maximilians-Universität München, Department Psychologie, München

author Meinecke Meinecke Anna A

Medizinische Hochschule Hannover, Klinik für Rheumatologie und Immunologie, Hannover

author Seeliger Seeliger Tabea T

Medizinische Hochschule Hannover, Klinik für Neurologie mit klinischer Neurophysiologie, Hannover

author Konen Konen Franz Felix FF

Medizinische Hochschule Hannover, Klinik für Neurologie mit klinischer Neurophysiologie, Hannover

author Skripuletz Skripuletz Thomas T

Medizinische Hochschule Hannover, Klinik für Neurologie mit klinischer Neurophysiologie, Hannover

author Witte Witte Torsten T

Medizinische Hochschule Hannover, Klinik für Rheumatologie und Immunologie, Hannover

author Zehrfeld Zehrfeld Nadine N

Medizinische Hochschule Hannover, Klinik für Rheumatologie und Immunologie, Hannover

author Ernst Ernst Diana D

Medizinische Hochschule Hannover, Klinik für Rheumatologie und Immunologie, Hannover

author German Medical Science GMS Publishing House

Düsseldorf

610 20250917 germ This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution 4.0 License. Dieser Artikel ist ein Open-Access-Artikel und steht unter den Lizenzbedingungen der Creative Commons Attribution 4.0 License (Namensnennung). M0627 182 Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie Deutsche Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie 53. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie (DGRh), 39. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie (DGORh) Deutscher Rheumatologiekongress 2025 Vaskulitiden & Kollagenosen Wiesbaden 20250917 20250920 VK.22 TextEinleitung: Das Sjögren-Syndrom (SjS) gehört zu den häufigsten Krankheitsbildern unter den Kollagenosen und kann mit vielfältigen systemischen Erscheinungen einhergehen. Mit einer berichteten Prävalenz von ca. 1:100 , stellen Myositiden eine seltene Manifestation des SjS dar. Ziel unserer Studie war die Charakterisierung von SjS-PatientInnen mit Myositis sowie der Vergleich des betroffenen PatientInnenkollektivs mit SjS-PatientInnen ohne Muskelbeteiligung.Methoden: Die vorliegende Studie wurde als retrospektive Datenanalyse konzipiert. Eingeschlossen wurden alle SjS-PatientInnen, welche die zum Diagnosezeitpunkt gültigen ACR/EULAR-Klassifikationskriterien erfüllten. SjS-PatientInnen der Myositis-Kohorte mussten mindestens sechs Punkte in der muskulären Kategorie des ESSDAI aufweisen und wurden sowohl alters- und geschlechtsspezifisch gematchten SjS-Kontrollen als auch der gesamten SjS-Kohorte vergleichend gegenübergestellt. Die statistische Datenanalyse erfolgte über R-Studio, wobei die Ergebnisauswertung des Gesamtkohortenvergleichs erst zum DGRh-Kongress vorliegen wird.Ergebnisse: In unserer SjS-Kohorte traten Myositiden mit einer Prävalenz von 4,0% (26/655) auf. Das durchschnittliche Erkrankungsalter betrug 56,39 Jahre, das Geschlechterverhältnis zwischen männlichen und weiblichen Betroffenen 12/14. Eine detaillierte Charakterisierung der Myositis-Kohorte nach verschiedenen Gesichtspunkten zeigt Tabelle 1 .Signifikante Unterschiede zwischen SjS-PatientInnen mit Myositis und isoliertem SjS bestehen hinsichtlich des Nachweises SjS-spezifischer Antikörper (p = 0,005 bzw. p = 0,017) sowie der Höhe von Immunglobulinen der Klasse G (p = 0,022). Weitere signifikante Unterschiede zeigen sich bezüglich der Erkrankungsaktivität (ESSDAI) bei Erstdiagnose (p < 0,001) und im Follow Up (p = 0,003), der Häufigkeit eines Therapieansprechens gemessen am Minimal Clinical Improvement (MCI ) (p =0,018), sowie der Anzahl an über den Behandlungsverlauf eingenommenen Medikamenten (p < 0,001).Schlussfolgerung: Myositiden stellen bekanntermaßen eine seltene Manifestationsform des SjS dar und präsentieren sich oftmals als proximal betonte Para- bzw. Tetraparese. Betroffene SjS-PatientInnen scheinen sich durch ein vergleichsweise frühes SjS-Erkrankungsalter und ein überproportional häufiges Betroffensein des männlichen Geschlechts auszuzeichnen. Sicca-Symptome treten bei SjS-PatientInnen mit Myositis größtenteils zeitgleich zu muskulären Symptomen auf und manifestieren sich scheinbar analog zum Vergleichskollektiv. SjS-PatientInnen mit Myositis zeigen in unserer Kohorte eine höhere Krankheitsaktivität, was sich nicht nur in serologischen Parametern, sondern auch im ESSDAI und der Medikation im Therapieverlauf zeigt. Die im Rahmen des SjS auftretenden Myositiden sprechen vergleichsweise gut auf eine immunsuppressive Therapie an, sodass viele Myositis-PatientInnen trotz erhöhter Erkrankungsschwere ein MCI erreichen.Tabelle 2 Felten R Giannini M Nespola B Lannes B Levy D Seror R Vittecoq O Hachulla E Perdriger A Dieude P Dubost JJ Fauchais AL Le Guern V Larroche C Dernis E Guellec D Cornec D Sibilia J Mariette X Gottenberg JE Meyer A Refining myositis associated with primary Sjögren's syndrome: data from the prospective cohort ASSESS 2021 Rheumatology (Oxford) 675-81 Felten R, Giannini M, Nespola B, Lannes B, Levy D, Seror R, Vittecoq O, Hachulla E, Perdriger A, Dieude P, Dubost JJ, Fauchais AL, Le Guern V, Larroche C, Dernis E, Guellec D, Cornec D, Sibilia J, Mariette X, Gottenberg JE, Meyer A. Refining myositis associated with primary Sjögren's syndrome: data from the prospective cohort ASSESS. Rheumatology (Oxford). 2021 Feb 1;60(2):675-81. DOI: 10.1093/rheumatology/keaa257 http://dx.doi.org/10.1093/rheumatology/keaa257 Seror R Theander E Brun JG Ramos-Casals M Valim V Dörner T Bootsma H Tzioufas A Solans-Laqué R Mandl T Gottenberg JE Hachulla E Sivils KL Ng WF Fauchais AL Bombardieri S Valesini G Bartoloni E Saraux A Tomsic M Sumida T Nishiyama S Caporali R Kruize AA Vollenweider C Ravaud P Vitali C Mariette X Bowman SJ EULAR Sjögren's Task Force Validation of EULAR primary Sjögren's syndrome disease activity (ESSDAI) and patient indexes (ESSPRI) 2015 Ann Rheum Dis 859-66 Seror R, Theander E, Brun JG, Ramos-Casals M, Valim V, Dörner T, Bootsma H, Tzioufas A, Solans-Laqué R, Mandl T, Gottenberg JE, Hachulla E, Sivils KL, Ng WF, Fauchais AL, Bombardieri S, Valesini G, Bartoloni E, Saraux A, Tomsic M, Sumida T, Nishiyama S, Caporali R, Kruize AA, Vollenweider C, Ravaud P, Vitali C, Mariette X, Bowman SJ; EULAR Sjögren's Task Force. Validation of EULAR primary Sjögren's syndrome disease activity (ESSDAI) and patient indexes (ESSPRI). Ann Rheum Dis. 2015 May;74(5):859-66. DOI: 10.1136/annrheumdis-2013-204615 http://dx.doi.org/10.1136/annrheumdis-2013-204615 Seror R Bootsma H Saraux A Bowman SJ Theander E Brun JG Baron G Le Guern V Devauchelle-Pensec V Ramos-Casals M Valim V Dörner T Tzioufas A Gottenberg JE Solans Laqué R Mandl T Hachulla E Sivils KL Ng WF Fauchais AL Bombardieri S Priori R Bartoloni E Goeb V Praprotnik S Sumida T Nishiyama S Caporali R Kruize AA Vollenweider C Ravaud P Meiners P Brito-Zerón P Vitali C Mariette X EULAR Sjögren's Task Force Defining disease activity states and clinically meaningful improvement in primary Sjögren's syndrome with EULAR primary Sjögren's syndrome disease activity (ESSDAI) and patient-reported indexes (ESSPRI) 2016 Ann Rheum Dis 382-9 Seror R, Bootsma H, Saraux A, Bowman SJ, Theander E, Brun JG, Baron G, Le Guern V, Devauchelle-Pensec V, Ramos-Casals M, Valim V, Dörner T, Tzioufas A, Gottenberg JE, Solans Laqué R, Mandl T, Hachulla E, Sivils KL, Ng WF, Fauchais AL, Bombardieri S, Priori R, Bartoloni E, Goeb V, Praprotnik S, Sumida T, Nishiyama S, Caporali R, Kruize AA, Vollenweider C, Ravaud P, Meiners P, Brito-Zerón P, Vitali C, Mariette X; EULAR Sjögren's Task Force. Defining disease activity states and clinically meaningful improvement in primary Sjögren's syndrome with EULAR primary Sjögren's syndrome disease activity (ESSDAI) and patient-reported indexes (ESSPRI). Ann Rheum Dis. 2016 Feb;75(2):382-9. DOI: 10.1136/annrheumdis-2014-206008 http://dx.doi.org/10.1136/annrheumdis-2014-206008 11

Tabelle 1

22

Tabelle 2

2 0 0 0