Eosinophile Fasziitis: Vergleich zweier Kohorten

25rhk171 10.3205/25rhk171 urn:nbn:de:0183-25rhk1716 Meeting Abstract Eosinophile Fasziitis: Vergleich zweier Kohorten Mattern Mattern Leonie L

Kerckhoff-Klinik, Rheumatologie, Bad Nauheim

author Pecher Pecher Ann-Christin AC

Universitätsklinikum Tübingen, Rheumatologie, Tübingen

author Mattern Mattern Nick N

Kerckhoff-Klinik, Rheumatologie, Bad Nauheim

author Schulz Schulz Nils N

Kerckhoff-Klinik, Rheumatologie, Bad Nauheim

author van Wijnen van Wijnen Pascal P

Kerckhoff-Klinik, Rheumatologie, Bad Nauheim

author Wilhelmi Wilhelmi Tim T

Kerckhoff-Klinik, Rheumatologie, Bad Nauheim

author Müller-Ladner Müller-Ladner Ulf U

Kerckhoff-Klinik, Rheumatologie, Bad Nauheim

author Henes Henes Jörg J

Universitätsklinikum Tübingen, Rheumatologie, Tübingen

author Klemm Klemm Philipp P

Kerckhoff-Klinik, Rheumatologie, Bad Nauheim

author German Medical Science GMS Publishing House

Düsseldorf

610 20250917 germ This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution 4.0 License. Dieser Artikel ist ein Open-Access-Artikel und steht unter den Lizenzbedingungen der Creative Commons Attribution 4.0 License (Namensnennung). M0627 171 Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie Deutsche Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie 53. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie (DGRh), 39. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie (DGORh) Deutscher Rheumatologiekongress 2025 Vaskulitiden & Kollagenosen Wiesbaden 20250917 20250920 VK.04 TextEinleitung: Die eosinophile Fasziitis (EF) ist eine sehr seltene Erkrankung des Bindegewebes. Die Diagnose basiert auf klinischen Merkmalen, Biopsie und/oder typischen MRT-Veränderungen . Initial wird i.d.R. eine Glukokortikoid (GC)-Therapie empfohlen. Bei nicht ausreichendem Ansprechen oder Rezidiv bei GC-Reduktion werden Immunmodulatoren (DMARDs) wie Methotrexat (MTX), Azathioprin (AZA) und Mycophenolat-Mofetil (MMF) genutzt . Eine retrospektive Studie identifizierte kürzlich Eosinophilie und Fibrose als prognostisch ungünstige Marker, wobei eine Erhöhung der GC-Dosis und die Hinzufügung von MTX bei Rezidiven zu klinischen Verbesserungen führten . Insgesamt ist die Erkrankung, wie auch der Therapiealgorithmus wenig evidenzbasiert.Methoden: Retrospektive deskriptive Analyse aller behandelten Patienten mit EF in den Zentren Bad Nauheim (BN) und Tübingen (TÜ). Merkmale der Patienten, Ergebnisse von Labor-, und apparativen Untersuchungen sowie therapeutische Maßnahmen wurden über den Zeitraum 2000–2024 analysiert und verglichen.Ergebnisse: Beide Zentren diagnostizierten EF analog der JINNIN-Kriterien1 bzw. stützten sich auf Klinik (z.B. Dermatosklerose bei Ausschluss systemische Sklerose), MRT (z.B. Nachweis einer Fasziitis) und Biopsie (z.B. Nachweis einer eosinophilen Fasziitis). Patienten in BN wiesen bei Erstdiagnose eine höhere Eosinophilie im Blut sowie häufigere fibrotische Hautveränderungen auf. In TÜ wurde EF in 44% d. F. in Zusammenhang mit einem Malignom diagnostiziert (vgl. Tabelle 1 ).Beide Zentren setzen initial GC ein, TÜ in deutlich geringerer Dosis (BN: 76 ± 70 mg/d vs. TÜ: 33,5 ± 46 mg/d). Die erste GC-sparende Therapie war in beiden Zentren i.d.R. MTX. Die Therapie, mit welcher schlussendlich eine Remission (12 Monate stabile Medikation oder fehlende Wiedervorstellung) erreicht wurde, war in TÜ MMF oder GC. In BN zeigte sich kein klares Bild, MTX wie auch andere DMARDs kamen erfolgreich zur Anwendung. Über alle Patienten konnte mit MMF am häufigsten eine Remission (27,8%) erzielt werden (vgl. Tabelle 2 ).Schlussfolgerung: Mittels Klinik, MRT und Biopsie kann die EF oftmals gut diagnostiziert werden. In TÜ manifestierte sich die EF oft im Rahmen von Malignomen, in BN mit hoher Eosinophilie und Fibroselast, welches insgesamt die initiale GC-Dosis zu bestimmen scheint. Bei nicht ausreichendem Ansprechen auf GC scheint MMF im Vergleich zu anderen DMARDs die höchste Remissionsrate über beide Zentren zu erreichen. Jinnin M Yamamoto T Asano Y Ishikawa O Sato S Takehara K Hasegawa M Fujimoto M Ihn H Diagnostic criteria, severity classification and guidelines of eosinophilic fasciitis 2018 J Dermatol 881-90 Jinnin M, Yamamoto T, Asano Y, Ishikawa O, Sato S, Takehara K, Hasegawa M, Fujimoto M, Ihn H. Diagnostic criteria, severity classification and guidelines of eosinophilic fasciitis. J Dermatol. 2018 Aug;45(8):881-90. DOI: 10.1111/1346-8138.14160 http://dx.doi.org/10.1111/1346-8138.14160 Mazilu D Boltașiu Tătaru LA Mardale DA Bijă MS Ismail S Zanfir V Negoi F Balanescu AR Eosinophilic Fasciitis: Current and Remaining Challenges 2023 Int J Mol Sci 1982 Mazilu D, Boltașiu Tătaru LA, Mardale DA, Bijă MS, Ismail S, Zanfir V, Negoi F, Balanescu AR. Eosinophilic Fasciitis: Current and Remaining Challenges. Int J Mol Sci. 2023 Jan 19;24(3):1982. DOI: 10.3390/ijms24031982 http://dx.doi.org/10.3390/ijms24031982 Chaigne B Tieu A Beeker N Zuelgaray E Bouaziz JD Sène D Dupin N Mouthon L Cluster analysis reveals eosinophilia and fibrosis as poor prognostic markers in 128 patients with eosinophilic fasciitis 2022 J Am Acad Dermatol 997-1005 Chaigne B, Tieu A, Beeker N, Zuelgaray E, Bouaziz JD, Sène D, Dupin N, Mouthon L. Cluster analysis reveals eosinophilia and fibrosis as poor prognostic markers in 128 patients with eosinophilic fasciitis. J Am Acad Dermatol. 2022 Nov;87(5):997-1005. DOI: 10.1016/j.jaad.2022.08.026 http://dx.doi.org/10.1016/j.jaad.2022.08.026 11

2 0 0 0