26rg29 10.3205/26rg29 urn:nbn:de:0183-26rg296 Meeting Abstract Eberz Eberz Ebony E

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author Meinke Meinke J. J

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author Morelle Morelle O. O

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author Raming Raming K. K

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author Holzaht Holzaht M. M

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author Penne Penne R. R

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author Kessler Kessler C. C

Bonn

author Herrmann Herrmann P. P

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author Pfau Pfau M. M

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author Holz Holz F.G. FG

Bonn

author Pfau Pfau K. K

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author German Medical Science GMS Publishing House

Düsseldorf

610 20260910 germ This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution 4.0 License. Dieser Artikel ist ein Open-Access-Artikel und steht unter den Lizenzbedingungen der Creative Commons Attribution 4.0 License (Namensnennung). M0658 29 Retinologische Gesellschaft 38. Jahrestagung der Retinologischen Gesellschaft Postersitzung & Apero Badenweiler 20260703 20260704 26rg29 TextHintergrund: Pseudoxanthoma elasticum (PXE) ist eine seltene genetische Multisystemerkrankung, die durch eine progrediente Kalzifizierung von elastischen Fasern ophthalmologisch zur Affektion der Bruch-Membran führt. Da sich die Bereiche der Bruch-Membran-Kalzifizierung mit der Zeit kontinuierlich von der Papille nach peripher ausdehnen, entstehen die für PXE charakteristischen drei Areale des (1.) posterioren kontinuierlich kalzifizierten Bereichs, der (2.) Peau d’orange (PDO), als Übergangszone, und der (3.) peripher (noch) unbeeinträchtigten Retina. Diese Studie quantifiziert mithilfe der Nahinfrarot-Bildgebung (IR) die Ausdehnung der inneren und äußeren PDO-Grenze und untersucht deren Zusammenhang mit den visusbedrohenden Endpunkten, der makulären Atrophie und dem Auftreten einer exsudativen CNV, um die PDO als strukturellen Biomarker der Krankheitsausprägung zu etablieren.Methoden: Im Rahmen der prospektiven Verlaufskohortenstudie (PAPA-Studie, ClinicalTrials.gov ID: NCT07048106) wurden IR-Widefield Montagen bei PXE-Patienten erhoben. Diese wurden hinsichtlich der Ausdehnung der inneren und äußeren PDO-Grenzen bei Baseline von zwei unabhängigen Untersuchern gegradet, indem die innere und äußere Grenze der PDO händisch zirkulär bestimmt wurde. Gruppenvergleiche erfolgten mittels Wilcoxon-Tests. Die Assoziation hinsichtlich der Endpunkte – makulärer Atrophie und exsudativer CNV/ intravitrealer anti-VEGF Therapie (IVT) – wurde mittels ROC-Analyse mit logistischer Regressionsanalyse untersucht.Ergebnisse: Es wurden 99 Augen von 50 Patienten (27 weiblich, 23 männlich; Medianalter 47,7 Jahre, Spannweite 9–77 Jahre) eingeschlossen. Eine makuläre Atrophie lag bei 45,5% (45/99) der Augen vor. Eine IVT in der Vorgeschichte wurde bei 46,5% (46/99) dokumentiert, mit durchschnittlich 20,8 ± 16,2 Injektionen unter den behandelten Augen. Eine größere Exzentrizität der temporalen inneren PDO-Grenze war stark mit dem Vorliegen einer makulären Atrophie und IVT assoziiert. Beim Atrophierisiko zeigte sich ein erhöhtes Odds Ratio (OR) von 2,37 (95%-KI 1,61–3,73) pro 10°-Zunahme der Exzentrizität sowie ein OR von 2,11 (95%-KI 1,46–3,22) pro 10°-Zunahme der Exzentrizität beim Risiko für eine IVT in der Vorgeschichte.Schlussfolgerungen: Das Ausmaß der inneren PDO-Grenze – als Ausdruck der vollständig kalzifizierten Bruch-Membran ist eng mit dem Auftreten makulärer Atrophie und exsudativer CNV infolge von PXE assoziiert. Das hohe Odds Ratio zwischen dem Ausmaß der Kalzifizierung und dem Auftreten von Spätkomplikationen ist mit einem möglichen kausalen Zusammenhang gut vereinbar. Die quantitative Erfassung dieser Grenze mittels IR-Bildgebung könnte einen klinisch gut zugänglichen strukturellen Marker für Stadieneinteilung und Verlaufsbeurteilung bei PXE darstellen. 0 0 0 0