26rhk270 10.3205/26rhk270 urn:nbn:de:0183-26rhk2700 Meeting Abstract Ullrich Ullrich Fabian T. H. FTH

LMU Klinikum München, Medizinische Klinik und Poliklinik IV, Sektion Rheumatologie und Klinische Immunologie, München, Deutschland

author Thaler Thaler Matthias M

LMU Klinikum München, Medizinische Klinik und Poliklinik IV, Sektion Rheumatologie und Klinische Immunologie, München, Deutschland

author Gailis Gailis Didzis D

LMU Klinikum München, Medizinische Klinik und Poliklinik IV, Sektion Rheumatologie und Klinische Immunologie, München, Deutschland

author Lichtnekert Lichtnekert Julia J

LMU Klinikum München, Medizinische Klinik und Poliklinik IV, Sektion Rheumatologie und Klinische Immunologie, München, Deutschland LMU Klinikum München, Medizinische Klinik und Poliklinik IV, Nephrologisches Zentrum, München, Deutschland

author Gebhardt Gebhardt Christina C

LMU Klinikum München, Medizinische Klinik und Poliklinik IV, Sektion Rheumatologie und Klinische Immunologie, München, Deutschland

author Schönermarck Schönermarck Ulf U

LMU Klinikum München, Medizinische Klinik und Poliklinik IV, Nephrologisches Zentrum, München, Deutschland

author Schimang Schimang Lorenz L

LMU Klinikum, Medizinische Klinik und Poliklinik I, München, Deutschland

author Milger-Kneidinger Milger-Kneidinger Katrin K

Deutsches Zentrum für Lungenforschung (DZL), Comprehensive Pneumology Center, München, Deutschland LMU Klinikum München, Medizinische Klinik und Poliklinik V, München, Deutschland Medizinische Universität Graz, Klinische Abteilung für Pulmonologie, Graz, Österreich

author Murray Murray Antoine A

Rheumapraxis Soest, Soest, Deutschland

author Skapenko Skapenko Alla A

LMU Klinikum München, Medizinische Klinik und Poliklinik IV, Sektion Rheumatologie und Klinische Immunologie, München, Deutschland

author Grabmaier Grabmaier Ulrich U

LMU Klinikum, Medizinische Klinik und Poliklinik I, München, Deutschland

author Schulze-Koops Schulze-Koops Hendrik H

LMU Klinikum München, Medizinische Klinik und Poliklinik IV, Sektion Rheumatologie und Klinische Immunologie, München, Deutschland

author German Medical Science GMS Publishing House

Düsseldorf

610 20260909 germ This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution 4.0 License. Dieser Artikel ist ein Open-Access-Artikel und steht unter den Lizenzbedingungen der Creative Commons Attribution 4.0 License (Namensnennung). M0656 270 Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie Deutsche Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie 54. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie und Klinische Immunologie (DGRh), 36. Jahrestagung der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie (GKJR), 40. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie (DGORh) Deutscher Rheumatologiekongress 2026 Vaskulitiden & Kollagenosen Leipzig 20260909 20260912 VK.69 TextEinleitung: Die eosinophile Myokarditis (EM) ist eine schwere Manifestation Eosinophilie-assoziierter Erkrankungen . Während Glukokortikoide (GC) und Cyclophosphamid (CYC) bei organbedrohenden Systemerkrankungen wie der eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA) zwar routinemäßig eingesetzt werden, ist die Evidenz zur myokardialen Beteiligung limitiert , , . Welchen Einfluss der Schweregrad der EM bzw. andere Grunderkrankungen auf die Therapieentscheidung haben, ist nicht bekannt.Methoden: Die Induktionstherapien (GC/CYC) aller EM-Fälle des LMU Klinikums München zwischen 01/2010 und 05/2025 wurden retrospektiv ausgewertet. Neben dem Einfluss auf das Outcome erfolgte eine Alters- und Geschlechts-adjustierte Analyse der Assoziation mit folgenden Baseline-Befunden: Hämodynamische Schwere nach Klinik (kardiogener Schock; Intensiv-/Intermediatecare-Station [ICU/IMC]; medikamentöse/mechanische Kreislaufunterstützung [MCS]), Kardiale Funktion (linksventrikuläre Ejektionsfraktion [LVEF]; LVEF≤40%; N-terminales pro-brain-Typ natriuretisches Peptid [NT-proBNP]) und Symptome/andere Parameter (Dyspnoe, Brustschmerz, Obstruktion, Ödeme, B-Symptome, Fatigue, Palpitationen; Troponin, Creatinkinase, Eosinophile, C-reaktives Protein; Perikarderguss).Ergebnisse: 51 Patient:innen (51% weiblich, 50±14 Jahre) mit EGPA (n=29), idiopathischem hypereosinophilen Syndrom (HES; n=16), Medikamenten-assoziierter/Hypersensitivitätsmyokarditis (n=7; davon 4 mit EGPA/HES) und isolierter EM (n=3) wurden eingeschlossen. 96% (48/50) erhielten GC (mediane Induktionsdosis 200 [68–1.000] mg/d bzw. 2,3 [1–10] mg/kg Prednisolonäquivalent/d), 59% (27/46) eine GC-Pulstherapie (500 [250–1.000] mg über median 3 Tage). CYC kam in 31% (16/51) zum Einsatz (mittlere Kumulativdosis 6.320±1.754 mg). Es zeigte sich keine Assoziation zu den Grunderkrankungen bzw. zwischen den Therapien untereinander.Das Vorliegen eines kardiogenen Schocks, der Einsatz einer MCS und die Serum-NT-proBNP-Konzentration (log10) waren signifikant mit der GC-Dosis (mg/d; mg/kg/d) assoziiert (p=0,001–0,049). Alle Patient:innen beider Gruppen erhielten GC-Pulse (Abbildung 1A ). Eine CYC-Induktion erfolgte häufiger bei kardiogenem Schock, MCS-Einsatz, Aufenthalt auf ICU/IMC sowie höherem Anteil peripherer Eosinophiler (Odds Ratio>1) (Abbildung 1B ). Die absolute LVEF und LVEF≤40% waren negativ, das Symptom Dyspnoe positiv mit der GC-Therapiedauer (bis Absetzen) assoziiert (p=0,004–0,034) (Abbildung 1C ).Nur die GC-Therapiedauer (adjustiert für Follow-Up-Zeit) war positiv mit „LVEF-Änderung“ bzw. „LVEF-Verbesserung um +5%“ assoziiert; keine Assoziationen bestanden mit „GC-Dauer bis Cushing-Schwelle“, den anderen Therapieformen bzw. den Outcomes „letzte LVEF“, „LV-Volumina“, „LV-Volumina +5 mL/m²“ und „Tod“.Schlussfolgerung: In unserer Kohorte war die kardiale Dysfunktion, insbesondere Surrogate der klinisch-hämodynamischen Schwere mit dem Einsatz intensiverer Therapien assoziiert. Zusammenhänge mit anderen bei EM regelhaft bestimmten Parametern zeigten sich nicht. Prospektive und größere EM-Kohorten werden benötigt, um robustere Analysen, u.a. zur Beeinflussung des Outcomes durchzuführen.Offenlegungserklärung: Keine Interessenskonflikte. Ammirati E Palazzini M Lehtonen J Potena L Mäyränpää MI Rågback J Foà A Uribarri A Thiele H Vidal-Burdeus M Freund A Gustafsson F Tschöpe C Elsanhoury A Ihle J Rudi WS Grabmaier U Merlo M Melenovský V Weislova I Jellinghaus S Linke A Baldovini C Adorisio R Kuchynka P Paleček T Krejčí J Poloczková H Caterino AL Gilotra NA Lovell JP Macomb EP Shih J Hong K Rossi VA Ruschitzka F Cavallini C Riccini C Kamal M Huang F Groh M Gentile P Garascia A Lala A Shimokawa H Vandenbriele C Sionis A Schmidt M Grosu A Bollano E Turco A Crespo-Leiro MG Couto-Mallon D Cannatà A Bromage DI Narducci ML Cicchitti V Ianni U De Luca L Mistrulli R Frea S Raineri C Schroeder JW Arias AM Emdin M Corda M Pasqualucci D Greulich S Gawaz M Manuylova T Martínez-Sellés M Hernández Pérez FJ Martín Centellas A Domínguez F Gaillet A D'Alessandris N Trankle C Halushka MK Moroni F Abbate A Basso C Sinagra G Veronese G Camici PG Adler ED Bernasconi DP Klingel K Cooper LT Jr Natural History of Patients With Histologically Proven Acute Eosinophilic Myocarditis 2026 Circulation 634-652 Ammirati E, Palazzini M, Lehtonen J, Potena L, Mäyränpää MI, Rågback J, Foà A, Uribarri A, Thiele H, Vidal-Burdeus M, Freund A, Gustafsson F, Tschöpe C, Elsanhoury A, Ihle J, Rudi WS, Grabmaier U, Merlo M, Melenovský V, Weislova I, Jellinghaus S, Linke A, Baldovini C, Adorisio R, Kuchynka P, Paleček T, Krejčí J, Poloczková H, Caterino AL, Gilotra NA, Lovell JP, Macomb EP, Shih J, Hong K, Rossi VA, Ruschitzka F, Cavallini C, Riccini C, Kamal M, Huang F, Groh M, Gentile P, Garascia A, Lala A, Shimokawa H, Vandenbriele C, Sionis A, Schmidt M, Grosu A, Bollano E, Turco A, Crespo-Leiro MG, Couto-Mallon D, Cannatà A, Bromage DI, Narducci ML, Cicchitti V, Ianni U, De Luca L, Mistrulli R, Frea S, Raineri C, Schroeder JW, Arias AM, Emdin M, Corda M, Pasqualucci D, Greulich S, Gawaz M, Manuylova T, Martínez-Sellés M, Hernández Pérez FJ, Martín Centellas A, Domínguez F, Gaillet A, D'Alessandris N, Trankle C, Halushka MK, Moroni F, Abbate A, Basso C, Sinagra G, Veronese G, Camici PG, Adler ED, Bernasconi DP, Klingel K, Cooper LT Jr. Natural History of Patients With Histologically Proven Acute Eosinophilic Myocarditis. Circulation. 2026 Mar 3;153(9):634-652. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.125.074797 http://dx.doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.125.074797 Holle JU Kubacki T Aries P Hellmich B Kernder A Kneitz C Lamprecht P Schirmer JH Schreiber A Berlit P Bley TA Blödt S Decker L de Groot K Engel S Jordans I Frye B Haubitz M Holl-Ulrich K Kötter I Laudien M Milger-Kneidinger K Muche-Borowski C Müller-Ladner U Neß T Nölle B Reinhold-Keller E Ruffer N Scheuermann K Venhoff N von Vietinghoff S Wiech T Zänker M Moosig F Diagnostik und Therapie der ANCA-assoziierten Vaskulitiden : S3-Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie und Klinische Immunologie e.?V. (DGRh) und Deutschen Gesellschaft für Innere Medizin e.?V. (DGIM), Deutschen Gesellschaft für Nephrologie e.?V. (DGfN), Deutschen Gesellschaft für HNO-Heilkunde und Kopf-Hals-Chirurgie e.?V. (DGHNO-KHC), Deutschen Ophthalmologischen Gesellschaft e.?V. (DOG), Deutschen Gesellschaft für Neurologie e.?V. (DGN), Deutschen Gesellschaft für Pneumologie und Beatmungsmedizin e.?V. (DGP), Deutschen Gesellschaft für Pathologie e.?V. (DGP), Deutschen Röntgengesellschaft, Gesellschaft für Medizinische Radiologie e.?V. (DRG), Bundesverband Deutscher Pathologen, Bundesverband Niere e.?V., Deutschen Rheuma-Liga Bundesverband e.?V 2025 Z Rheumatol 1-49 Holle JU, Kubacki T, Aries P, Hellmich B, Kernder A, Kneitz C, Lamprecht P, Schirmer JH, Schreiber A, Berlit P, Bley TA, Blödt S, Decker L, de Groot K, Engel S, Jordans I, Frye B, Haubitz M, Holl-Ulrich K, Kötter I, Laudien M, Milger-Kneidinger K, Muche-Borowski C, Müller-Ladner U, Neß T, Nölle B, Reinhold-Keller E, Ruffer N, Scheuermann K, Venhoff N, von Vietinghoff S, Wiech T, Zänker M, Moosig F. Diagnostik und Therapie der ANCA-assoziierten Vaskulitiden : S3-Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie und Klinische Immunologie e.?V. (DGRh) und Deutschen Gesellschaft für Innere Medizin e.?V. (DGIM), Deutschen Gesellschaft für Nephrologie e.?V. (DGfN), Deutschen Gesellschaft für HNO-Heilkunde und Kopf-Hals-Chirurgie e.?V. (DGHNO-KHC), Deutschen Ophthalmologischen Gesellschaft e.?V. (DOG), Deutschen Gesellschaft für Neurologie e.?V. (DGN), Deutschen Gesellschaft für Pneumologie und Beatmungsmedizin e.?V. (DGP), Deutschen Gesellschaft für Pathologie e.?V. (DGP), Deutschen Röntgengesellschaft, Gesellschaft für Medizinische Radiologie e.?V. (DRG), Bundesverband Deutscher Pathologen, Bundesverband Niere e.?V., Deutschen Rheuma-Liga Bundesverband e.?V [Diagnosis and treatment of ANCA-associated vasculitis : S3 guideline of the German Society for Rheumatology and Clinical Immunology e.?V. (DGRh) and German Society for Internal Medicine e.?V. (DGIM), German Society for Nephrology e.?V. (DGfN), German Society for ENT Medicine and Head and Neck Surgery e.?V. (DGHNO-KHC), German Ophthalmological Society e.?V. (DOG), German Society for Neurology e.?V. (DGN), German Society for Pneumology and Respiratory Medicine e.?V. (DGP), German Society for Pathology e.?V. (DGP), German Radiological Society, Society for Medical Radiology e.?V. (DRG), Federal Association of German Pathologists, Federal Kidney Association e.?V., German Rheumatism League Federal Association e.?V.]. Z Rheumatol. 2025 Apr;84(Suppl 1):1-49. German. DOI: 10.1007/s00393-024-01597-6 http://dx.doi.org/10.1007/s00393-024-01597-6 Hellmich B Sanchez-Alamo B Schirmer JH Berti A Blockmans D Cid MC Holle JU Hollinger N Karadag O Kronbichler A Little MA Luqmani RA Mahr A Merkel PA Mohammad AJ Monti S Mukhtyar CB Musial J Price-Kuehne F Segelmark M Teng YKO Terrier B Tomasson G Vaglio A Vassilopoulos D Verhoeven P Jayne D EULAR recommendations for the management of ANCA-associated vasculitis: 2022 update 2024 Ann Rheum Dis 30-47 Hellmich B, Sanchez-Alamo B, Schirmer JH, Berti A, Blockmans D, Cid MC, Holle JU, Hollinger N, Karadag O, Kronbichler A, Little MA, Luqmani RA, Mahr A, Merkel PA, Mohammad AJ, Monti S, Mukhtyar CB, Musial J, Price-Kuehne F, Segelmark M, Teng YKO, Terrier B, Tomasson G, Vaglio A, Vassilopoulos D, Verhoeven P, Jayne D. EULAR recommendations for the management of ANCA-associated vasculitis: 2022 update. Ann Rheum Dis. 2024 Jan 2;83(1):30-47. DOI: 10.1136/ard-2022-223764 http://dx.doi.org/10.1136/ard-2022-223764 Sartorelli S Chassagnon G Cohen P Revisiting characteristics, treatment and outcome of cardiomyopathy in eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (formerly Churg-Strauss) 2022 Rheumatology (Oxford) 1175-1184 Sartorelli S, Chassagnon G, Cohen P, et al. Revisiting characteristics, treatment and outcome of cardiomyopathy in eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (formerly Churg-Strauss). Rheumatology (Oxford). 2022;61(3):1175-1184. DOI: 10.1093/rheumatology/keab514 https://doi.org/10.1093/rheumatology/keab514 0

1 1 Abbildung 1: Einfluss von Baselineparametern auf die Glukokortikoid-Dosis (A), den Einsatz von Cyclophosphamid (B) und die Dauer der Glukokortikoid-Therapie (C).

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