26rhk250 10.3205/26rhk250 urn:nbn:de:0183-26rhk2504 Meeting Abstract Schwaan Schwaan Johanna J

Universitätsklinikum Heidelberg – UK Mannheim GmbH, V. Medizinische Klinik, Mannheim, Deutschland

author Löffers Löffers Christine C

Universitätsklinikum Heidelberg – UK Mannheim GmbH, V. Medizinische Klinik, Mannheim, Deutschland

author German Medical Science GMS Publishing House

Düsseldorf

610 20260909 germ This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution 4.0 License. Dieser Artikel ist ein Open-Access-Artikel und steht unter den Lizenzbedingungen der Creative Commons Attribution 4.0 License (Namensnennung). M0656 250 Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie Deutsche Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie 54. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie und Klinische Immunologie (DGRh), 36. Jahrestagung der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie (GKJR), 40. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie (DGORh) Deutscher Rheumatologiekongress 2026 Vaskulitiden & Kollagenosen Leipzig 20260909 20260912 VK.34 TextEinleitung: Thrombotische Mikroangiopathien sind beim systemischen Lupus erythematodes selten, können jedoch lebensbedrohliche Verläufe verursachen , . Wir berichten über eine neu diagnostizierte SLE-Patientin mit histologisch gesicherter renaler TMA, die innerhalb von vier Wochen einen schweren Schub mit Multiorganbeteiligung entwickelte, einschließlich akuter Hepatitis, Nierenversagen und schwerer kardialer Dysfunktion mit deutlich eingeschränkter linksventrikulärer Pumpfunktion. Die kardiale Beteiligung war mit einer Myokarditis vereinbar, differentialdiagnostisch jedoch auch Ausdruck der systemischen TMA.Methoden: Retrospektive Fallbeschreibung einer 22-jährigen Patientin mit Erstvorstellung im September 2025. Die Diagnosestellung eines systemischen Lupus erythematodes erfolgte gemäß SLEDAI-2K-Kriterien. Eine Lupusnephritis (Klasse IV) sowie eine begleitende thrombotische Mikroangiopathie wurden histologisch gesichert. Es erfolgte der Ausschluss einer thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura (TTP) mittels ADAMTS13-Aktivität sowie die Abklärung einer komplementvermittelten TMA (aHUS). Die kardiale Beteiligung wurde seriell mittels Echokardiographie, kardialer MRT und kardialer Biomarker beurteilt. Ergänzend erfolgte eine genetische Analyse von Komplementfaktoren. Die Therapie umfasste Glukokortikoide, Hydroxychloroquin, Mycophenolat-Natrium, intravenöse Immunglobuline, Eculizumab mit nachfolgender Umstellung auf Ravulizumab, Cyclophosphamid sowie Plasmapherese und Hämodialyse.Ergebnisse: Bei Diagnosestellung zeigte sich ein ausgeprägtes nephrotisches Syndrom (UPCR >4 g/g Kreatinin) mit moderater Einschränkung der Nierenfunktion ohne serologische Hinweise auf eine thrombotische Mikroangiopathie und ohne Nachweis von Antiphospholipid-Antikörpern. Initial bestand keine kardiale Beteiligung (Troponin I negativ), bei leicht eingeschränkter linksventrikulärer Funktion (EF 46%). Im Verlauf kam es zu einer raschen kardialen Verschlechterung (EF 31%) mit intrakavitärem Thrombus und deutlich erhöhtem NT-proBNP. Unter kombinierter immunsuppressiver Therapie mit Komplementinhibition trat eine deutliche Erholung (EF 51%) ein. Die genetische Analyse ist ausstehend.Schlussfolgerung: Der vorliegende Fall illustriert, dass eine SLE-assoziierte thrombotische Mikroangiopathie trotz schwerer Organbeteiligung durch intensive immunmodulatorische Therapie, Komplementmodulation und Plasmaseparation in Remission gebracht werden kann. Es wird postuliert, dass eine TMA in einem häufigeren Prozentsatz subklinisch bei nicht ausreichend therapiertem SLE vorliegt und aufgrund des rein organbezogenen Nachweises nicht diagnostisch erfasst wird. Pivovarova AI Thongprayoon C Hansrivijit P Kaewput W Qureshi F Boonpheng B Bathini T Mao MA Vallabhajosyula S Cheungpasitporn W Thrombotic Microangiopathy among Hospitalized Patients with Systemic Lupus Erythematosus in the United States 2020 Diseases 3 Pivovarova AI, Thongprayoon C, Hansrivijit P, Kaewput W, Qureshi F, Boonpheng B, Bathini T, Mao MA, Vallabhajosyula S, Cheungpasitporn W. Thrombotic Microangiopathy among Hospitalized Patients with Systemic Lupus Erythematosus in the United States. Diseases. 2020 Dec 24;9(1):3. DOI: 10.3390/diseases9010003 http://dx.doi.org/10.3390/diseases9010003 Gai Y Li M Zhu Z Zhou Y Huang C Bai W Zhao J Li M Systematic Review of the Outcomes and Prognostic Factors of Patients With Systemic Lupus Erythematosus-Associated Thrombotic Microangiopathy 2025 Kidney Int Rep 2243-2254 Gai Y, Li M, Zhu Z, Zhou Y, Huang C, Bai W, Zhao J, Li M. Systematic Review of the Outcomes and Prognostic Factors of Patients With Systemic Lupus Erythematosus-Associated Thrombotic Microangiopathy. Kidney Int Rep. 2025 Apr 16;10(7):2243-2254. DOI: 10.1016/j.ekir.2025.04.022 http://dx.doi.org/10.1016/j.ekir.2025.04.022 0 0 0 0