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    <IdentifierUrn>urn:nbn:de:0183-26rhk2493</IdentifierUrn>
    <ArticleType>Meeting Abstract</ArticleType>
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      <Title language="de">Therapie eines kombinierten Antiphospholipid&#47;(erworbenen) Lupusantikoagulanz-Hypothrombin&#228;mie-Syndroms mit Obinutuzumab</Title>
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          <Corporatename>German Medical Science GMS Publishing House</Corporatename>
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      <DatePublished>20260909</DatePublished>
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      <AltText language="en">This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution 4.0 License.</AltText>
      <AltText language="de">Dieser Artikel ist ein Open-Access-Artikel und steht unter den Lizenzbedingungen der Creative Commons Attribution 4.0 License (Namensnennung).</AltText>
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        <MeetingCorporation>Deutsche Gesellschaft f&#252;r Rheumatologie</MeetingCorporation>
        <MeetingCorporation>Deutsche Gesellschaft f&#252;r Orthop&#228;dische Rheumatologie</MeetingCorporation>
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        <MeetingName>54. Kongress der Deutschen Gesellschaft f&#252;r Rheumatologie und Klinische Immunologie (DGRh), 36. Jahrestagung der Gesellschaft f&#252;r Kinder- und Jugendrheumatologie (GKJR), 40. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft f&#252;r Orthop&#228;dische Rheumatologie (DGORh)</MeetingName>
        <MeetingTitle>Deutscher Rheumatologiekongress 2026</MeetingTitle>
        <MeetingSession>Vaskulitiden &#38; Kollagenosen</MeetingSession>
        <MeetingCity>Leipzig</MeetingCity>
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          <DateFrom>20260909</DateFrom>
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    <ArticleNo>VK.32</ArticleNo>
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      <MainHeadline>Text</MainHeadline><Pgraph><Mark1>Einleitung: </Mark1>Obinutuzumab, ein Typ-II-CD20-Antik&#246;rper, ist seit Dezember 2025 f&#252;r die Behandlung der aktiven Lupusnephritis zugelassen. Dar&#252;ber hinaus spielt die B-Zelldepletion jedoch auch eine Rolle bei weiteren Manifestationen des systemischen Lupus erythematodes (SLE), wie dem sekund&#228;ren Antiphospholipid-Syndrom (sAPS). Wir berichten &#252;ber eine bislang therapierefrakt&#228;re, 35-j&#228;hrige Patientin mit SLE und sekund&#228;rem APS, sowie erworbenem Lupusantikoagulanz-Hypothrombin&#228;mie-Syndrom und ihre Behandlung mit Obinutuzumab.</Pgraph><Pgraph><Mark1>Methoden: </Mark1>2014 wurde die Diagnose eines SLE mit Arthralgien, kutaner Beteiligung, Alopezie und serologischer Aktivit&#228;t (Komplementverbrauch, dsDNA-Positivit&#228;t, Coombs-positive An&#228;mie) gestellt. Im Jahr 2016 entwickelte die Patientin eine 2-Etagen Beinvenenthrombose. Bei Z.n. vier habituellen Aborten und Dreifachpositivit&#228;t f&#252;r Antiphospholipidantik&#246;rper konnte ein sAPS diagnostiziert werden. Zus&#228;tzlich litt die Patientin bereits seit langem, unter Vollantikoagulation bei APS aggravierter, Hypermenorrhoe, der eine Hypothrombin&#228;mie durch Antik&#246;rper gegen Prothrombin, a.e. i.R. des SLE, zugrunde liegt. Nach multiplen frustranen Therapieversuchen (Tabelle 1 <ImgLink imgNo="1" imgType="table" />) und zuletzt Tacrolimus, stellte sich die Patientin Anfang 2025 mit nun Erstdiagnose einer Lupusnephritis vor. Angesichts der Vorgeschichte entschieden wir uns f&#252;r eine off-label Therapie mit Obinutuzumab entsprechend dem Regency trial Protokoll <TextLink reference="1"></TextLink>.</Pgraph><Pgraph><Mark1>Ergebnisse: </Mark1>Die Patientin wurde bislang mit vier Gaben &#225; 1.000 mg behandelt, entsprechend der Zulassungsstudie in Kombination mit Mycophenolatmofetil. Hinsichtlich der bis dahin persistierenden Hypermenorrhoe berichtete die Patientin im Verlauf &#252;ber eine Abnahme der Menstruationsl&#228;nge von &#62; 10 Tagen auf 3 bis 4 Tage, eine Intervallnormalisierung auf 4 Wochen und ein Sistieren der bis dahin mit der Menstruation auftretenden Koagel. Konkomitant zeigte sich ein Anstieg des H&#228;moglobins von minimal 7,9 g&#47;dl auf 10,4 g&#47;dl. Die im Rahmen der aktiven Lupusnephritis aufgetretene Proteinurie von maximal 3.800 mg&#47;g Kreatinin zeigte sich auf ann&#228;hernd Normwerte von zuletzt 200 mg&#47;g Kreatinin r&#252;ckl&#228;ufig. Seit dem ersten Therapiezyklus besteht eine anhaltende B-Zelldepletion. Klinisch zeigten sich die i.R. der Lupusnephritis aufgetretenen Unterschenkel&#246;deme regredient, auch die initial disseminierte kutane Manifestation des SLE verringerte sich signifikant, thrombembolische oder Blutungsereignisse traten nicht mehr auf.</Pgraph><Pgraph><Mark1>Schlussfolgerung: </Mark1>Dieser Fall zeigt, dass eine tiefgreifende B-Zelldepletion mit Obinutuzumab neben der Lupusnephritis auch bei anderen Antik&#246;rper-vermittelten Manifestationen i.R. eines SLE eine potente Alternative zu den bisherigen Therapien darstellt. Unseres Wissens nach ist dies der 1. publizierte Fall eines mit Obinutuzumab erfolgreich behandelten sowohl zur Thrombophilie wie auch H&#228;mophilie pr&#228;disponierenden Krankheitsbildes.</Pgraph></TextBlock>
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        <RefAuthor>Rovin BH</RefAuthor>
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        <RefTitle>Efficacy and Safety of Obinutuzumab in Active Lupus Nephritis</RefTitle>
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        <RefTotal>Furie RA, Rovin BH, Garg JP, Santiago MB, Aroca-Mart&#237;nez G, Zuta Santill&#225;n AE, Alvarez D, Navarro Sandoval C, Lila AM, Tumlin JA, Saxena A, Irazoque Palazuelos F, Raghu H, Yoo B, Hassan I, Martins E, Sehgal H, Kirchner P, Ross Terres J, Omachi TA, Schindler T, Pendergraft WF 3rd, Malvar A; REGENCY Trial Investigators. Efficacy and Safety of Obinutuzumab in Active Lupus Nephritis. N Engl J Med. 2025 Apr 17;392(15):1471-1483. DOI: 10.1056&#47;NEJMoa2410965</RefTotal>
        <RefLink>http:&#47;&#47;dx.doi.org&#47;10.1056&#47;NEJMoa2410965</RefLink>
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