26rhk164 10.3205/26rhk164 urn:nbn:de:0183-26rhk1648 Meeting Abstract Welzel Welzel Tatjana T

Universitäts-Kinderspital beider Basel, Pädiatrische Rheumatologie und Pädiatrisches Forschungszentrum, Basel, Schweiz Deutsches Rheuma-Forschungszentrum, Berlin, Deutschland

author Grösch Grösch Nadine N

Deutsches Rheuma-Forschungszentrum, Berlin, Deutschland

author Berendes Berendes Rainer R

Kinderkrankenhaus Sankt Marien Landshut, Pädiatrische Rheumatologie, Landshut, Deutschland

author Borchers Borchers Regine R

Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Medizinische Fakultät, Universitätsklinikum Augsburg, Augsburg, Deutschland

author Brunner Brunner Jürgen J

Medizinische Universität Innsbruck, Innsbruck, Österreich Department für Kinder- und Jugendheilkunde, Klinik für Pädiatrie I, Innsbruck, Österreich Innsbruck und Fakultät für Medizin und Zahnmedizin, Danube Privete Universität, Krems, Österreich

author Dressler Dressler Frank F

Medizinische Hochschule Hannover, Hannover, Deutschland Klinik für Pädiatrische Pneumologie, Allergologie und Neonatologie, Hannover, Deutschland

author Derichs Derichs Ute U

Universitätsmedizin Mainz, Mainz, Deutschland Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Mainz, Deutschland

author Gröbel Gröbel Jörn Lorenz JL

Praxis für Kinder und Jugendliche, Paderborn, Deutschland

author Haas Haas Johannes-Peter JP

Deutsches Zentrum für Kinder- und Jugendrheumatologie Garmisch-Partenkirchen, Garmisch-Partenkirchen, Deutschland Zentrum für Schmerztherapie junger Menschen, Garmisch-Partenkirchen, Deutschland

author Hoffmann Hoffmann Nadja N

Kinderarztpraxis Bamberg, Bamberg, Deutschland

author Holzinger Holzinger Dirk D

Universitätsklinikum Essen, Essen, Deutschland Klinik für Kinderheilkunde III, Pädiatrische Rheumatologie und Immunologie, Essen, Deutschland

author Holl-Wieden Holl-Wieden Annette A

Universitätskinderklinik Würzburg, Pädiatrische Rheumatologie und Osteologie, Würzburg, Deutschland

author Horneff Horneff Gerd G

Kinderrheumazentrum Sankt Augustin, Asklepios Klinik Sankt Augustin, Sankt Augustin, Deutschland

author Hospach Hospach Anton A

Olgahospital Stuttgart, Stuttgart, Deutschland Kinderrheumatologie/Jugendrheumatologie, Stuttgart, Deutschland

author Huehn Huehn Regina R

Universitätsklinikum Halle (Saale), Halle (Saale), Deutschland Pädiatrie I/Kinderrheumatologische Ambulanz, Halle (Saale), Deutschland

author Janda Janda Ales A

Universitätsklinikum Ulm, Ulm, Deutschland Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Ulm, Deutschland

author Jansson Jansson Annette A

Dr. von Hauner Children’s Hospital, University Hospital, Ludwig-Maximilians-University Munich, Munich, Kinderklinik, Pädiatrische Rheumatologie&Immunologie, München, Deutschland

author Kallinich Kallinich Tilmann T

Deutsches Rheuma-Forschungszentrum, Berlin, Deutschland Charité Universitätsmedizin Berlin, Pädiatrie mit Schwerpunkt Pneumologie, Immunologie und Intensivmedizin, Berlin und Deutsches Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Partnersite Berlin, Berlin, Deutschland

author Keiser Keiser Sabine S

Städtische Kliniken Mönchengladbach, Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Mönchengladbach, Deutschland

author Krickau Krickau Tobias T

Universitätsklinikum Erlangen, Erlangen, Deutschland Kinder- und Jugendklinik, Rheuma-Ambulanz, Erlangen, Deutschland

author Kümmerle-Deschner Kümmerle-Deschner Jasmin J

Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Pädiatrische Rheumatologie, Autoinflammation Reference Center Tübingen, Tübingen, Deutschland Kinderheilkunde I, Tübingen, Deutschland

author Leipold Leipold Georg G

Schwerpunktpraxis Kinder- und Jugendrheumatologie, Regensburg, Deutschland

author Lutz Lutz Thomas T

Praxis für Kinder - und Jugendmedizin, Heidelberg, Deutschland

author Maier Maier Jan J

Kinderarztpraxis, Leinfelden-Echterdingen, Deutschland

author Meyer-Bahlburg Meyer-Bahlburg Almut A

Universitätsmedizin Greifswald, Greifswald, Deutschland Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Kinder- und Jugendrheumatologie, Greifswald, Deutschland

author Mönkemöller Mönkemöller Kirsten K

Kliniken der Stadt Köln gGmbH, Köln, Deutschland Kinderkrankenhaus Amsterdamerstraße, Pädiatrische Rheumatologie, Köln, Deutschland

author Niehues Niehues Tim T

Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Krefeld, Deutschland Krefeld HELIOS Klinikum Krefeld, Krefeld, Deutschland HMU Health and Medical University, Campus Düsseldorf/Krefeld, Düsseldorf/Krefeld, Deutschland

author Onken Onken Nils N

Kinder- und Jugendarztpraxis und Kinderrheumatologie, Lüneburg, Deutschland

author Oommen Oommen Prasad Thomas PT

Universitätsklinikum Düsseldorf, Düsseldorf, Deutschland Klinik für Kinder-Onkologie, -Hämatologie und klinische Immunologie, Bereich Pädiatrische Rheumatologie, Düsseldorf, Deutschland

author Patry Patry Christian C

Universitätsklinikum Heidelberg, Heidelberg, Deutschland Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Pädiatrische Rheumatologie, Heidelberg, Deutschland

author Tenbrock Tenbrock Klaus K

Rheinisch-Westfälische Technische Hochschule Aachen, Aachen, Deutschland Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Aachen, Deutschland Translationale Pädiatrische Rheumatologie und Immunologie, Aachen, Deutschland

author Weller-Heinemann Weller-Heinemann Frank F

Klinikum Bremen-Mitte, Bremen, Deutschland Eltern-Kind-Zentrum Prof. Hess, Bremen, Deutschland

author Windschall Windschall Daniel D

St. Josef Stift Sendenhorst, Sendenhorst, Deutschland Klinik für Kinder- und Jugendrheumatologie, Sendenhorst, Deutschland

author Klotsche Klotsche Jens J

Deutsches Rheuma-Forschungszentrum, Berlin, Deutschland

author Minden Minden Kirsten K

Charité Universitätsmedizin Berlin, Pädiatrie mit Schwerpunkt Pneumologie, Immunologie und Intensivmedizin, Berlin und Deutsches Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Partnersite Berlin, Berlin, Deutschland Deutsches Rheuma-Forschungszentrum, Berlin, Deutschland

author German Medical Science GMS Publishing House

Düsseldorf

610 20260909 germ This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution 4.0 License. Dieser Artikel ist ein Open-Access-Artikel und steht unter den Lizenzbedingungen der Creative Commons Attribution 4.0 License (Namensnennung). M0656 164 Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie Deutsche Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie 54. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie und Klinische Immunologie (DGRh), 36. Jahrestagung der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie (GKJR), 40. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie (DGORh) Deutscher Rheumatologiekongress 2026 Kinderrheumatologie Leipzig 20260909 20260912 KI.22 TextEinleitung: Autoinflammatorische Erkrankungen sind heterogene chronisch-entzündliche Erkrankungen. Für CAPS, TRAPS, MKD und FMF stehen Therapieempfehlungen und wirksame Therapien zur Verfügung. Real-World-Daten zur Krankheitsaktivitätskontrolle in der Pädiatrie sind jedoch begrenzt.Methoden: In dieser Inzeptionskohorte wurden alle neu diagnostizierten Patienten ≤18 Jahre mit gesicherter CAPS-, TRAPS-, MKD- oder FMF-Diagnose zwischen 2008–2021 aus der Kerndokumentation eingeschlossen, wenn eine prospektiv dokumentierte Baseline-Visite bis spätestens 3 Monate nach Diagnosestellung und ein 3 Jahres-Follow up (FU) verfügbar war. In den Visiten wurden Angaben zur Demographie, Therapie, Laborparametern (CRP; SAA; Norm ≤10 mg/L), globales Arzturteil (PGA), und Vorhandensein von Fieberschüben erfasst. Die Krankheitsaktivität wurde kategorisiert als Remission (PGA=0 + normales CRP/SAA), minimal (PGA >0<2 + ≤3x erhöhtes CRP/SAA) und moderat/stark (PGA >2 + >3fach erhöhtes CRP/SAA).Ergebnisse: 167 Kinder/Jugendliche (45% weiblich) mit FMF (n=151; 90%), TRAPS (n=10; 6.0%), CAPS (n=3; 2%) und MKD (n=3; 2%) wurden eingeschlossen. Das mediane Erkrankungsalter betrug 3 Jahre (IQR 2; 6). Die mediane Zeit bis zur Diagnose lag bei 13.5 (IQR 3; 30), die Time to Treatment ab Symptombeginn bei 22 Monaten (IQR 8; 31). Binnen 90 Tagen erhielten 60%aller FMF Patienten eine Colchizin-Monotherapie (91/151). Zur Baseline-Visite berichteten 81% aller Patienten über Fieberschübe in den letzten 12 Monaten; 35% zeigten moderate/starke Krankheitsaktivität. Zum 3-Jahres-FU erhielten 67% eine Colchizin-Monotherapie, 4% IL-1 Inhibitoren und 2% Glukokortikoid-Monotherapie; 50% hatten Fieberschübe, 12% eine moderate/starke Krankheitsaktivität. Die Remissionsrate stieg (56%, 75%, 70%) im 3-Jahres-FU (Patienteneinschluss 2008–2015, 2016–2019 oder 2019–2021) mit Abnahme des Anteils moderat/starker Krankheitsaktivität bei stabilem Anteil die minimale Krankheitsaktivität zeigten (20%, 19%, 21%).Schlussfolgerung: Im Beobachtungszeitraum steigt die Remissionsrate von 57% auf 70%. Etwa 1/3 zeigt persistierende Krankheitsaktivität, was mit unerfülltem Therapiebedarf, Versorgungs- oder Risikofaktoren zusammenhängen könnte. Tiefergehende Analysen zu Prädiktoren und Umsetzung der ProKind Empfehlungen , könnten helfen, Therapiepfade zu optimieren und Outcome-Determinanten zu identifizieren.Offenlegungserklärung: Die Autoren haben keine Interessenskonflikte in Bezug auf den Beitrag.Diese Studie wurde mit finanziellen Mitteln der Wolfgang Schulze Stiftung ermöglicht. Wir bedanken uns bei allen Patienten und den Forschungspartnern der Rheumaliga. Die beiden letzten Autoren haben eine geteilte Letztautorenschaft. Hansmann S Lainka E Horneff G Holzinger D Rieber N Jansson AF Rösen-Wolff A Erbis G Prelog M Brunner J Benseler SM Kuemmerle-Deschner JB Consensus protocols for the diagnosis and management of the hereditary autoinflammatory syndromes CAPS, TRAPS and MKD/HIDS: a German PRO-KIND initiative 2020 Pediatr Rheumatol Online J 17 Hansmann S, Lainka E, Horneff G, Holzinger D, Rieber N, Jansson AF, Rösen-Wolff A, Erbis G, Prelog M, Brunner J, Benseler SM, Kuemmerle-Deschner JB. Consensus protocols for the diagnosis and management of the hereditary autoinflammatory syndromes CAPS, TRAPS and MKD/HIDS: a German PRO-KIND initiative. Pediatr Rheumatol Online J. 2020 Feb 17;18(1):17. DOI: 10.1186/s12969-020-0409-3 http://dx.doi.org/10.1186/s12969-020-0409-3 Ehlers L Rolfes E Lieber M Müller D Lainka E Gohar F Klaus G Girschick H Hörstermann J Kümmerle-Deschner J Brunner J Palm-Beden K Tenbrock K von Wrangel L Faßhauer M Blank N Trauzeddel R von Stuckrad ASL Higgins S Welzel T Lutz T Hentgen V Foell D Wittkowski H Kallinich T Treat-to-target strategies for the management of familial Mediterranean Fever in children 2023 Pediatr Rheumatol Online J 108 Ehlers L, Rolfes E, Lieber M, Müller D, Lainka E, Gohar F, Klaus G, Girschick H, Hörstermann J, Kümmerle-Deschner J, Brunner J, Palm-Beden K, Tenbrock K, von Wrangel L, Faßhauer M, Blank N, Trauzeddel R, von Stuckrad ASL, Higgins S, Welzel T, Lutz T, Hentgen V, Foell D, Wittkowski H, Kallinich T. Treat-to-target strategies for the management of familial Mediterranean Fever in children. Pediatr Rheumatol Online J. 2023 Sep 26;21(1):108. DOI: 10.1186/s12969-023-00875-y http://dx.doi.org/10.1186/s12969-023-00875-y 0 0 0 0