26rhk148 10.3205/26rhk148 urn:nbn:de:0183-26rhk1484 Meeting Abstract Reiser Reiser Christiane C

Universitätsklinikum Tübingen, Kinderklinik I, Pädiatrische Rheumatologie und Autoinflammation reference center, Tübingen, Deutschland Landeskrankenhaus Bregenz, Bregenz, Österreich

author Theobold Theobold Annika A

Universitätsklinikum Tübingen, Kinderklinik I, Pädiatrische Rheumatologie und Autoinflammation reference center, Tübingen, Deutschland

author Morbach Morbach Henner H

Universitätsklinikum Würzburg, Universitäts-Kinderklinik, Pädiatrische Rheumatologie und Immunologie, Würzburg, Deutschland

author Lausmann Lausmann Hanna H

Kinderklinik St. Marien, Pädiatrische Rheumatologie, Landshut, Deutschland

author Van Quekelberghe Van Quekelberghe Chantal C

Clementine Kinderhospital, Pädiatrische Rheumatologie, Frankfurt, Deutschland

author Weller Weller Frank F

Eltern-Kind-Zentrum Prof.-Hess, Klinikum Bremen Mitte, Gesundheit Nord gGmbH, Bremen, Deutschland

author Schnabel Schnabel Anja A

Medizinische Fakultät und Universitätsklinikum Carl Gustav Carus, Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Dresden, Deutschland

author Tenbrock Tenbrock Klaus K

RWTH Aachen, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Translationale Pädiatrische Rheumatologie und Immunologie, Aachen, Deutschland Inselspital Universität Bern, Pädiatrische Rheumatologie, Bern, Schweiz

author Keller Keller Thomas T

KJF Kinderkrankenhaus Josefinum, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Augsburg, Deutschland

author Laaths Laaths Maximilian M

St. Marien Krankenhaus, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Amberg, Deutschland

author Girschick Girschick Hermann Josef HJ

Vivantes Klinikum Friedrichshain, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Berlin, Deutschland

author Skrabl-Baumgartner Skrabl-Baumgartner Andrea A

Medizinische Universität Graz, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Graz, Österreich

author Mraz Mraz Adam A

Landeskrankenhaus Bregenz, Bregenz, Österreich

author Kümmerle-Deschner Kümmerle-Deschner Jasmin J

Universitätsklinikum Tübingen, Kinderklinik I, Pädiatrische Rheumatologie und Autoinflammation reference center, Tübingen, Deutschland

author German Medical Science GMS Publishing House

Düsseldorf

610 20260909 germ This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution 4.0 License. Dieser Artikel ist ein Open-Access-Artikel und steht unter den Lizenzbedingungen der Creative Commons Attribution 4.0 License (Namensnennung). M0656 148 Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie Deutsche Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie 54. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie und Klinische Immunologie (DGRh), 36. Jahrestagung der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie (GKJR), 40. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie (DGORh) Deutscher Rheumatologiekongress 2026 Kinderrheumatologie Leipzig 20260909 20260912 KI.04 TextEinleitung: Bei pädiatrischen Patienten mit chronisch nicht-bakterieller Osteomyelitis (CNO) kann eine mandibuläre Beteiligung mit einem schwereren Krankheitsverlauf assoziiert sein . Betroffene benötigen deutlich häufiger eine Zweitlinientherapie (73–88% , ) als Patienten in anderen CNO-Kohorten (30–45% , ) und können eine erhöhte Rezidivrate aufweisen .Methoden: In dieser retrospektiven, multizentrischen Studie wurden pädiatrische CNO-Patienten mit Mandibulabeteiligung aus 12 Zentren in Deutschland und Österreich analysiert. Eingeschlossen wurden pädiatrische Patienten mit histologisch und/oder radiologisch gesicherter Diagnose, sowie mandibulärer Beteiligung initial oder während des Krankheitsverlaufes.Ergebnisse: Insgesamt wurden 34 Patienten eingeschlossen, deren Charakteristika in Tabelle 1 beschrieben sind. Häufigste radiologische Knochenläsionen bei multifokalem (n=18) Befall waren neben der Mandibula, Femur (12/18), Tibia (11/18) und Fußwurzelknochen (9/18). Eine Beteiligung der Wirbelsäule wurde bei keinem Patienten beobachtet.Alle Patienten erhielten initial NSAR, wobei 75% (24/32) im Verlauf eine Zweitlinientherapie benötigten. Eingesetzt wurden Pamidronat (13/32), TNF-i (15/32), csDMARDs (9/32) und Prednisolon (14/32); die Hälfte der Patienten erhielten 2 oder mehrere Zweitlinientherapien. 7 Patienten (22%) erhielten sowohl TNF-i als auch Pamidronat.Die klinische Krankheitsaktivität wurde anhand dreier Parameter (Patienteneinschätzung Schmerz, globale Patienteneinschätzung, globale Arzteinschätzung) auf einer numerischen Ratingskala (NRS 0–10) erhoben. Alle Parameter zeigten in den ersten 18 Monaten eine signifikante Verbesserung (p < 0,001). Korrespondierend wurde ein radiologisches Ansprechen auf die Therapien ebenfalls in den ersten 18 Monaten beobachtet. 19/32 Patienten (59%) wurden >2 Jahre beobachtet, davon zeigten 14/19 (74%) ab Monat 24 einen Anstieg der klinischen Krankheitsaktivitätsparameter. Auch die radiologischen Läsionen (mean 4.3 bzw. 8.6) stiegen nach 24 bzw. 36 Monaten bei Patienten mit multifokalem Verlauf an. Knapp 80% der Patienten (15/19) benötigten nach ≥24 Monaten noch Zweitlinientherapien, 2 Patienten (11%) lediglich erneut NSAR.Schlussfolgerung: Die mandibuläre Beteiligung bei pädiatrischer CNO ist mit einem schweren Krankheitsverlauf und hohem Bedarf an Zweitlinientherapien assoziiert. Trotz initial signifikanter Verbesserung der Krankheitsaktivität zeigt sich in unserer Kohorte im Verlauf eine erneute Zunahme der Krankheitsaktivität nach 2 Jahren. Aufgrund der späten Rezidivrate ist eine längere Beobachtungsdauer ist für Patienten mit mandibulärer CNO erforderlich, um erneute Schübe adäquat behandeln zu können.Offenlegungserklärung: keine COIFunding: Das Projekt wurde gefördert von der GKJR. Murray GM Schnabel A Alessi M Chopra M Mahmood K Killeen OG Hedrich CM Ramanan AV Is chronic non-infectious osteomyelitis with mandibular involvement a distinct disease? Lancet Rheumatol 2021 Murray GM, Schnabel A, Alessi M, Chopra M, Mahmood K, Killeen OG, Hedrich CM, Ramanan AV. Is chronic non-infectious osteomyelitis with mandibular involvement a distinct disease? Lancet Rheumatol. 2021 Feb;3(2):e90-e92. DOI: 10.1016/S2665-9913(20)30414-8 http://dx.doi.org/10.1016/S2665-9913(20)30414-8 Gaal A Basiaga ML Zhao Y Egbert M Pediatric chronic nonbacterial osteomyelitis of the mandible: Seattle Children's hospital 22-patient experience 2020 Pediatr Rheumatol Online J 4 Gaal A, Basiaga ML, Zhao Y, Egbert M. Pediatric chronic nonbacterial osteomyelitis of the mandible: Seattle Children's hospital 22-patient experience. Pediatr Rheumatol Online J. 2020 Jan 15;18(1):4. DOI: 10.1186/s12969-019-0384-8 http://dx.doi.org/10.1186/s12969-019-0384-8 Girschick H Finetti M Orlando F Schalm S Insalaco A Ganser G Nielsen S Herlin T Koné-Paut I Martino S Cattalini M Anton J Mohammed Al-Mayouf S Hofer M Quartier P Boros C Kuemmerle-Deschner J Pires Marafon D Alessio M Schwarz T Ruperto N Martini A Jansson A Gattorno M Paediatric Rheumatology International Trials Organisation (PRINTO) and the Eurofever registry The multifaceted presentation of chronic recurrent multifocal osteomyelitis: a series of 486 cases from the Eurofever international registry 2018 Rheumatology (Oxford) 1203-1211 Girschick H, Finetti M, Orlando F, Schalm S, Insalaco A, Ganser G, Nielsen S, Herlin T, Koné-Paut I, Martino S, Cattalini M, Anton J, Mohammed Al-Mayouf S, Hofer M, Quartier P, Boros C, Kuemmerle-Deschner J, Pires Marafon D, Alessio M, Schwarz T, Ruperto N, Martini A, Jansson A, Gattorno M; Paediatric Rheumatology International Trials Organisation (PRINTO) and the Eurofever registry. The multifaceted presentation of chronic recurrent multifocal osteomyelitis: a series of 486 cases from the Eurofever international registry. Rheumatology (Oxford). 2018 Jul 1;57(7):1203-1211. DOI: 10.1093/rheumatology/key058 http://dx.doi.org/10.1093/rheumatology/key058 Reiser C Klotsche J Hospach T Heubner G Windschall D Trauzeddel R Groesch N Niewerth M Minden K Girschick H Long-term follow-up of children with chronic non-bacterial osteomyelitis-assessment of disease activity, risk factors, and outcome 2023 Arthritis Res Ther 228 Reiser C, Klotsche J, Hospach T, Heubner G, Windschall D, Trauzeddel R, Groesch N, Niewerth M, Minden K, Girschick H. Long-term follow-up of children with chronic non-bacterial osteomyelitis-assessment of disease activity, risk factors, and outcome. Arthritis Res Ther. 2023 Nov 28;25(1):228. DOI: 10.1186/s13075-023-03195-4 http://dx.doi.org/10.1186/s13075-023-03195-4 Başaran Ö Bayındır Y Demir S Yildiz AE Aliyev E Ulu K Kayhan E Haşlak F Akgün Ö Aydın EA İsgüder R Tekin ZE Köse H Baba Ö Karaçayır N Ayduran S Ay EG Akça ÜK Dündar HA Cüceoğlu MK Çağlayan Ş Bülbül AY Varol ŞE Batu ED Bora B Sönmez HE Öztürk K Gürgöze MK Yüksel S Kalyoncu M Bakkaloğlu SA Kilic SS Çakan M Ekinci RMK Ünsal E Özdel S Acar BÇ Ayaz NA Kasapçopur Ö Kısaarslan AP Sözeri B Bilginer Y Özen S Evaluation of 334 Pediatric CNO Cases: A Multicenter Cohort Study Defining Clusters 2026 Mod Rheumatol roag019 Başaran Ö, Bayındır Y, Demir S, Yildiz AE, Aliyev E, Ulu K, Kayhan E, Haşlak F, Akgün Ö, Aydın EA, İsgüder R, Tekin ZE, Köse H, Baba Ö, Karaçayır N, Ayduran S, Ay EG, Akça ÜK, Dündar HA, Cüceoğlu MK, Çağlayan Ş, Bülbül AY, Varol ŞE, Batu ED, Bora B, Sönmez HE, Öztürk K, Gürgöze MK, Yüksel S, Kalyoncu M, Bakkaloğlu SA, Kilic SS, Çakan M, Ekinci RMK, Ünsal E, Özdel S, Acar BÇ, Ayaz NA, Kasapçopur Ö, Kısaarslan AP, Sözeri B, Bilginer Y, Özen S. Evaluation of 334 Pediatric CNO Cases: A Multicenter Cohort Study Defining Clusters. Mod Rheumatol. 2026 Feb 28:roag019. DOI: 10.1093/mr/roag019 http://dx.doi.org/10.1093/mr/roag019 11

Tabelle 1: Patientencharakteristika

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