26rhk135 10.3205/26rhk135 urn:nbn:de:0183-26rhk1351 Meeting Abstract Löst Löst Margaretha M

Universitätsklinikum Freiburg, Klinik für Rheumatologie und klinische Immunologie, Freiburg, Deutschland

author Jandova Jandova Ilona I

Universitätsklinikum Freiburg, Klinik für Rheumatologie und klinische Immunologie, Freiburg, Deutschland

author Schramm Schramm Markus M

Universitätsklinikum Freiburg, Klinik für Rheumatologie und klinische Immunologie, Freiburg, Deutschland

author Venhoff Venhoff Nils N

Universitätsklinikum Freiburg, Klinik für Rheumatologie und klinische Immunologie, Freiburg, Deutschland

author Voll Voll Reinhard R

Universitätsklinikum Freiburg, Klinik für Rheumatologie und klinische Immunologie, Freiburg, Deutschland

author German Medical Science GMS Publishing House

Düsseldorf

610 20260909 germ This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution 4.0 License. Dieser Artikel ist ein Open-Access-Artikel und steht unter den Lizenzbedingungen der Creative Commons Attribution 4.0 License (Namensnennung). M0656 135 Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie Deutsche Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie 54. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie und Klinische Immunologie (DGRh), 36. Jahrestagung der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie (GKJR), 40. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie (DGORh) Deutscher Rheumatologiekongress 2026 Der besondere Fall Leipzig 20260909 20260912 FA.51 TextVorgeschichte: Eine 25-jährige, aus Somalia stammende Patientin hatte im Jahr 2023 in Äthiopien ein gesundes Kind per Sectio caesarea entbunden und war anschließend nach Deutschland eingereist. Im weiteren Verlauf entwickelte die Patientin eine Raynaud-Symptomatik mit schmerzhaftem Abblassen der Akren bei Kälteexposition.Leitsymptome bei Krankheitsmanifestation: Die stationäre Aufnahme der Patientin erfolgte aufgrund belastungsabhängiger thorakaler Schmerzen, Claudicatio intermittens der Extremitäten, Schwindel und Nachtschweiß. In der klinischen Untersuchung fiel ein Aortensystolikum mit Fortleitung in beide Carotiden sowie ein schwacher Pulsstatus an allen Extremitäten auf.Diagnostik: Laborchemisch imponierte eine moderate Entzündungskonstellation (CRP 13,6 mg/l, BSG 30 mm/h). In der prästationär durchgeführten Kapillarmikroskopie wurde eine diffuse Rarefizierung der Kapillardichte ohne klaren Anhalt für das Vorliegen einer Kollagenose beschrieben. Die immunologische Labordiagnostik blieb unauffällig. Die ausführliche Gefäßdiagnostik offenbarte das gravierende Ausmaß der Erkrankung: Duplexsonographisch bestanden hochgradige bilaterale Subclaviastenosen bei suffizient kollateralisierter Armperfusion. CT-angiographisch ließen sich proximale Verschlüsse beider Vertebralarterien mit ausgeprägter nuchaler Kollateralisierung nachweisen. Die abdominelle MR-Angiographie ergab einen Kalibersprung mit komplettem Verschluss der infrarenalen Aorta abdominalis und fehlender Darstellung der A. mesenterica superior und inferior, jedoch ausgeprägten Umgehungskreisläufen. Im Nierenduplex fanden sich eine linksseitig hochgradige und rechtsseitig moderate Nierenarterienstenose ohne laborchemische Einschränkung der Nierenfunktion. Im PET-CT zeigte sich nach bereits begonnener Glukokortikoidtherapie eine diskrete zirkumferentielle Stoffwechselsteigerung der Aorta ascendens, des Aortenbogens sowie der thorakalen und proximalen abdominellen Aorta, sodass wir die Diagnose einer Großgefäßvaskulitis stellten. Differentialdiagnostisch wurde eine Lues-Infektion serologisch ausgeschlossen. Bei positivem Interferon-gamma-Release-Assay ergaben sich keine Hinweise auf eine aktive Tuberkuloseerkrankung.Therapie: Angesichts der chronischen, gut kollateralisierten Gefäßverschlüsse wurde nach interdisziplinärer Diskussion auf eine interventionelle oder chirurgische Revaskularisierung verzichtet. Bei Erstdiagnose einer Takayasu-Arteriitis erfolgte eine Glukokortikoid-Stoßtherapie sowie die Einleitung einer Basistherapie mit Methotrexat. Ergänzend wurde eine Thrombozytenaggregationshemmung mit ASS initiiert.Weiterer Verlauf: Bei im Verlauf erneut ansteigenden laborchemischen Entzündungsparametern wurde die Therapie nach Beginn einer viermonatigen Rifampicin-Prophylaxe off-label um eine anti-TNF-Behandlung mit Adalimumab erweitert. Das Ausmaß der vaskulären Kollateralisierung lässt auf eine mehrjährige Krankheitsdauer schließen, sodass von einem fortgeschrittenen Stadium der Takayasu-Arteriitis bereits während der Schwangerschaft auszugehen ist. Eine derart ausgeprägte Manifestation mit Aufrechterhaltung der Perfusion nahezu ausschließlich über Kollateralkreisläufe stellt eine klinische Rarität dar und illustriert eindrücklich die potentiellen Konsequenzen eines fehlenden Zugangs zu spezialisierter rheumatologischer Versorgung. 0 0 0 0