26rhk11910.3205/26rhk119urn:nbn:de:0183-26rhk1192Meeting AbstractSweet-Syndrom als frühe Manifestation einer fulminanten systemischen Erkrankung mit pulmonaler und kardialer BeteiligungAueAueArmanAImmanuel Krankenhaus Berlin, Standort Berlin-Buch, Rheumatologie, Klinische Immunologie und Osteologie, Berlin, DeutschlandauthorKieferKieferElkeEImmanuel Krankenhaus Berlin, Standort Berlin-Buch, Rheumatologie, Klinische Immunologie und Osteologie, Berlin, DeutschlandauthorKuttnerKuttnerJuliaJImmanuel Krankenhaus Berlin, Standort Berlin-Buch, Rheumatologie, Klinische Immunologie und Osteologie, Berlin, DeutschlandauthorBastianBastianHansHImmanuel Krankenhaus Berlin, Standort Berlin-Buch, Rheumatologie, Klinische Immunologie und Osteologie, Berlin, DeutschlandauthorSchneiderSchneiderUdoUImmanuel Krankenhaus Berlin, Standort Berlin-Buch, Rheumatologie, Klinische Immunologie und Osteologie, Berlin, DeutschlandauthorGerman Medical Science GMS Publishing House
Düsseldorf
61020260909germThis is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution 4.0 License.Dieser Artikel ist ein Open-Access-Artikel und steht unter den Lizenzbedingungen der Creative Commons Attribution 4.0 License (Namensnennung).M0656119Deutsche Gesellschaft für RheumatologieDeutsche Gesellschaft für Orthopädische RheumatologieGesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie54. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie und Klinische Immunologie (DGRh), 36. Jahrestagung der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie (GKJR), 40. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie (DGORh)Deutscher Rheumatologiekongress 2026Der besondere FallLeipzig2026090920260912FA.35TextVorgeschichte: Ein 64-jähriger Patient mit Asthma bronchiale seit 2020, seit 06/2023 mit Benralizumab (IL-5-Rezeptorantagonist) behandelt, und Polymyalgia rheumatica (ED 08/2021) entwickelte ab 03/2025 ein gesichertes Sweet-Syndrom. Zuvor bestanden Sinusitis mit borkiger Rhinitis, urtikarielle Hautveränderungen und persistierende Entzündungszeichen. Unter Prednisolon und Colchizin kam es initial zur Besserung, eine Reduktion auf unter 30 mg Prednisolon war jedoch nicht möglich. Seit Sommer 2025 traten Erschöpfung, 11 kg Gewichtsverlust, pulmonale Beschwerden, Hämoptysen, spontaner und rezidivierender Pneumothorax rechts sowie eine multisegmentale Lungenembolie (08/2025) auf.Leitsymptome bei Krankheitsmanifestation: Im Oktober 2025 zeigte sich eine fulminante Verschlechterung mit Fieber >39°C, schwerer Belastungsdyspnoe bis zur respiratorischen Insuffizienz mit High-Flow-Sauerstofftherapie, Thoraxschmerzen, neu aufgetretenem paroxysmalem Vorhofflimmern, Kauschmerzen, Tremor und reduziertem Allgemeinzustand. Es bestand Verdacht auf renale Beteiligung.Diagnostik: Laborchemisch fanden sich CRP-Werte bis 500 mg/l, Eosinophile bis 2,0 Gpt/l bzw. 13% trotz 100 mg Prednisolon, Troponin bis 4.500 ng/l und NT-proBNP 10 490 ng/l; PR3-/MPO-ANCA waren negativ. Mikrobiologische Diagnostik, einschließlich bronchoalveolärer Lavage, blieb ohne Erregernachweis. Die Hautbiopsie zeigte ein dichtes neutrophilenreiches Infiltrat passend zu einem Sweet-Syndrom. Die Lungenhistologie ergab eine organisierte/interstitielle chronisch-floride Entzündung, jedoch ohne Eosinophilennachweis. Im CT-Thorax zeigten sich progrediente konfluierende Konsolidierungen, neue periphere Milchglastrübungen, Air-Trapping und geringe Pleuraergüsse. Das Kardio-MRT (10/2025) ergab eine aktive myokardiale Inflammation, multiple subendokardiale Narben, eine LVEF von ca. 45% sowie einen apikalen linksventrikulären Thrombus. Eine Verschlechterung der eGFR, aktives Urinsediment und Albuminurie (ca. 100 mg/g Krea) stützten den Verdacht auf eine Nierenbeteiligung.Therapie: Es erfolgten Methylprednisolon-Stoßtherapien, anschließend Prednisolon sowie kurzzeitig Sarilumab (PMR). Aufgrund der rapiden kardiopulmonalen Verschlechterung erfolgte ab 10/2025 Cyclophosphamid nach CYCLOPS-Schema . Benralizumab wurde auf ein 4-wöchiges Dosisintervall gesteigert. Der linksventrikuläre Thrombus wurde mit Enoxaparin und anschließend Apixaban behandelt; passager wurde eine LifeVest getragen.Weiterer Verlauf: Unter der immunsuppressiven Eskalation kam es zu einer raschen klinischen Stabilisierung mit Rückgang der respiratorischen Insuffizienz und Normalisierung der Entzündungswerte. Im Kardio-MRT vom 05.11.2025 war die myokardiale Inflammation weitgehend regredient. Im CT-Thorax vom 20.01.2026 zeigten sich weitgehend rückläufige bipulmonale Milchglastrübungen und Konsolidierungen. Lungenfunktionell bestand noch eine mittelgradig eingeschränkte Diffusionskapazität (FEV1 102%, TLco 58%, Kco 63%). Der Fall illustriert eine fulminante ANCA-negative Multiorganmanifestation trotz laufender Biologikatherapie bei eGPA.Offenlegungserklärung: Die Autoren geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.Abbildung 1 Cohen PPagnoux CMahr AArène JPMouthon LLe Guern VAndré MHGayraud MJayne DBlöckmans DCordier JFGuillevin L French Vasculitis Study GroupChurg-Strauss syndrome with poor-prognosis factors: A prospective multicenter trial comparing glucocorticoids and six or twelve cyclophosphamide pulses in forty-eight patients2007Arthritis Rheum686-93Cohen P, Pagnoux C, Mahr A, Arène JP, Mouthon L, Le Guern V, André MH, Gayraud M, Jayne D, Blöckmans D, Cordier JF, Guillevin L; French Vasculitis Study Group. Churg-Strauss syndrome with poor-prognosis factors: A prospective multicenter trial comparing glucocorticoids and six or twelve cyclophosphamide pulses in forty-eight patients. Arthritis Rheum. 2007 May 15;57(4):686-93. DOI: 10.1002/art.22679http://dx.doi.org/10.1002/art.22679011
Abbildung 1: Pulmonaler und kardialer VerlaufA frühe axiale CT-Aufnahme mit fokaler rechtsbasaler Konsolidierung.B Röntgen-Thorax mit rechtsbetonten basalen Verschattungen.C koronare CT-Aufnahme mit rechtsseitigem Pneumothorax/bullöser Veränderung.D axiale CT mit bilateralen patchy Konsolidierungen.E axiale CT mit weiterer Progredienz bilateraler entzündlicher Infiltrate.F axiale CT mit bilateralen Konsolidierungen/Milchglastrübungen und bullösen Veränderungen.G axiale CT am pulmonalen Erkrankungsgipfel mit ausgedehnten bilateralen Infiltraten.Auswahl repräsentativer Bildgebung aus dem klinischen Verlauf; LGE = Late Gadolinium Enhancement.H Kardio-MRT-Kammerblick mit apikalem linksventrikulärem Thrombus.I Kardio-MRT-Kurzachse (LGE) mit subendokardialer Narbe.J weitere Kurzachsenaufnahme (LGE) mit subendokardialer NarbenbildungK Kardio-MRT-Langachse (LGE) mit ausgedehnter subendokardialer Narbenlast.L T2-Mapping mit signalerhöhten Arealen als Ausdruck myokardialer Inflammation.M T2-Bullseye mit diffus erhöhten myokardialen T2-Werten.N CT-Follow-up mit deutlicher Rückbildung der pulmonalen Infiltrate unter immunsuppressiver Therapie