26rhk116 10.3205/26rhk116 urn:nbn:de:0183-26rhk1169 Meeting Abstract Dashi Dashi Tobias T

Department of Internal Medicine 3 – Rheumatology and Immunology, Friedrich-Alexander-Universität (FAU) Erlangen-Nürnberg and Universitätsklinikum Erlangen, Erlangen, Deutschland

author Boeltz Boeltz Sebastian S

Department of Internal Medicine 3 – Rheumatology and Immunology, Friedrich-Alexander-Universität (FAU) Erlangen-Nürnberg and Universitätsklinikum Erlangen, Erlangen, Deutschland

author Schmenger Schmenger Christian C

Department of Nephrology and Hypertension, Uniklinikum Erlangen and Friedrich-Alexander-Universität Erlangen-Nürnberg, Erlangen, Deutschland

author Fuerst Fuerst Julia J

Department of Internal Medicine 1, Friedrich-Alexander-Universität (FAU) Erlangen-Nürnberg and Universitätsklinikum Erlangen, Erlangen, Deutschland

author Wacker Wacker Jochen J

Department of Internal Medicine 3 – Rheumatology and Immunology, Friedrich-Alexander-Universität (FAU) Erlangen-Nürnberg and Universitätsklinikum Erlangen, Erlangen, Deutschland

author Schett Schett Georg G

Department of Internal Medicine 3 – Rheumatology and Immunology, Friedrich-Alexander-Universität (FAU) Erlangen-Nürnberg and Universitätsklinikum Erlangen, Erlangen, Deutschland

author Harrer Harrer Thomas T

Department of Internal Medicine 3 – Rheumatology and Immunology, Friedrich-Alexander-Universität (FAU) Erlangen-Nürnberg and Universitätsklinikum Erlangen, Erlangen, Deutschland

author German Medical Science GMS Publishing House

Düsseldorf

610 20260909 germ This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution 4.0 License. Dieser Artikel ist ein Open-Access-Artikel und steht unter den Lizenzbedingungen der Creative Commons Attribution 4.0 License (Namensnennung). M0656 116 Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie Deutsche Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie 54. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie und Klinische Immunologie (DGRh), 36. Jahrestagung der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie (GKJR), 40. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie (DGORh) Deutscher Rheumatologiekongress 2026 Der besondere Fall Leipzig 20260909 20260912 FA.32 TextVorgeschichte: Ein 60-jähriger Mann berichtete über eine seit drei Jahren progrediente Belastungsdyspnoe, eine symmetrische Polyarthritis der Hand- und Fingergrundgelenke sowie eine ausgeprägte B-Symptomatik mit ungewolltem Gewichtsverlust, subfebrilen Temperaturen und Nachtschweiß. Aufgrund einer eingeschränkten Diffusionskapazität und diffuser, homogener Verschattungen in der thorakalen Computertomographie wurde extern zunächst der Verdacht auf eine interstitielle Lungenerkrankung im Rahmen eines systemischen Lupus erythematodes geäußert. Autoantikörperbestimmungen ergaben einen ANA-Titer von 1:160 sowie Anti-dsDNA-Antikörper von 92 U/ml bei Hypergammaglobulinämie. Weitere immunologische Kriterien eines systemischen Lupus erythematodes (Anti-Sm-Antikörper, Komplementverbrauch) lagen jedoch nicht vor. Es erfolgte eine Prednisolonstoßtherapie mit 60 mg/d für 5 Tage mit anschließender Reduktion. Zudem wurde Methotrexat 15 mg/Woche begonnen. Unter dieser Therapie kam es initial zu einer Besserung der Arthralgien. Aufgrund fehlender langfristiger Besserung erfolgte 6 Monate später eine bronchoalveoläre Lavage, welche ein überwiegend lymphozytäres Infiltrat bei deutlich erniedrigter CD4/CD8-Ratio zeigte. In Zusammenschau mit der Berufsanamnese (Bettenfachverkäufer) wurde schließlich eine subakute exogen-allergische Alveolitis (Vogelhalterlunge) vermutet und eine berufliche Umorientierung empfohlen, jedoch ebenfalls ohne klinische Besserung. Die immunsuppressive Therapie wurde abgesetzt.Leitsymptome bei Krankheitsmanifestation: Bei erneuter stationärer Vorstellung in einem anderen externen Krankenhaus zeigte sich ein ausgeprägter Gewichtsverlust (10% in 6 Monaten), täglich auftretende, insbesondere nachts betonte, febrile Temperaturen (> 38°C) mit Nachtschweiß sowie eine weitere Progredienz der Dyspnoe. Zusätzlich traten neurologische Symptome auf: eine Dysarthrie ohne Aphasie, eine generalisierte Ataxie sowie eine progrediente schlaffe Parese der unteren Extremitäten. Begleitend zeigte sich ein generalisiertes makulopapulöses Exanthem.Diagnostik: Im Rahmen der erneuten Diagnostik wurden eine Computertomographie des Thorax sowie eine Magnetresonanztomographie des Schädels durchgeführt. Die Thorax-CT zeigte diffuse, zentral betonte Milchglastrübungen. In der kranialen MRT fanden sich multiple White-Matter-Läsionen sowohl im Kleinhirn als auch in der Großhirnrinde. Ein im Rahmen der Screeninguntersuchungen durchgeführter HIV-Antikörpertest erwies sich als positiv, woraufhin der Patient unserer Klinik zuverlegt wurde. In der bronchoalveolären Lavage gelang der Nachweis von Pneumocystis jirovecii. Die Lumbalpunktion ergab einen Nachweis des John-Cunningham-Virus (JCV) in niedriger Konzentration im Liquor (460 c/ml). Parallel konnte HIV-RNA sowohl im peripheren Blut (1.4 Mio c/ml) als auch im Liquor (47.000 c/ml) in hoher Viruslast detektiert werden. Die CD4+ T-Helferzellen lagen bei 114 c/ml (Stadium C3).Therapie: Es wurde umgehend eine hochaktive antiretrovirale Therapie mit Bictegravir, Emtricitabin und Tenofoviralafenamid sowie eine kalkulierte Therapie mit Cotrimoxazol zur Eindämmung der Pneumocystis jirovecii Infektion eingeleitet. Darunter kam es zu einer respiratorischen Stabilisierung.Angesichts der Diagnose einer progressiven multifokalen Leukenzephalopathie (PML) wurde nach dem Nachweis JCV-reaktiver T-Zellen in Anlehnung an publizierte Studien ein individueller Heilversuch mit Pembrolizumab durchgeführt. Ein Heilversuch mit einer allogenen T-Zelltherapie mit JC-virusspezifischen T-Zellen kam bei Nachweis patienteneigener, JCV-reaktiver T-Zellen vorerst nicht in Betracht. Nach vier Wochen zeigte sich der Patient kardiorespiratorisch stabil, jedoch ohne relevante neurologische Besserung, sodass die Verlegung in eine stationäre neurologische Rehabilitation erfolgte.Weiterer Verlauf: Nach vierwöchiger Rehabilitation kam es zu einer notärztlichen Wiedereinweisung aufgrund zunehmender Somnolenz und Atemdepression. Der Patient musste schutzintubiert werden. Ein Verlaufs-MRT zeigte nun progrediente bifrontale White-Matter-Läsionen. In einer erneuten Lumbalpunktion fand sich eine mäßig hohe JC-Viruslast im Liquor (13.000 c/ml), was für einen Progress der JC-Virusinfektion und gegen ein Immunrekonstitutionssyndrom sprach.Nach interdisziplinärer Bewertung und ausführlicher Rücksprache mit den Angehörigen wurde angesichts der infausten Prognose ein Therapierückzug beschlossen. Der Patient wurde extubiert und verstarb wenige Tage später auf der Normalstation. Der Fall zeigt die diagnostischen Fallstricke bei unspezifischer B-Symptomatik, Polyarthritis und pulmonalen Infiltraten. Die initiale Fokussierung auf rheumatologische und pneumologische Ursachen verzögerte die Diagnose einer fortgeschrittenen HIV-Infektion. Die immunsuppressive Therapie mit Glukokortikoiden begünstigte möglicherweise die opportunistischen Infektionen wie die progressiv multifokale Leukenzephalopathie. Eine ausführliche körperliche Untersuchung offenbarte perianale Kondylome, welche anamnestisch seit mehreren Jahren bestehen. Der Fall unterstreicht die Notwendigkeit, dass bei unklarer systemischer Symptomatik, insbesondere unklarem Gewichtsverlust, Indikatoren für sexuell übertragene Erkrankungen (Kondylome) und Lungenerkrankungen mit lymphozytären Infiltraten mit niedriger CD4/CD8-Ratio in der BAL an eine HIV-1 Infektion gedacht werden sollteOffenlegungserklärung: Die Autoren erklären, dass keine Interessenkonflikte bestehen Möhn N Grote-Levi L Bonifacius A Tischer-Zimmermann S Nay S Jendretzky KF Sassmann ML Karacondi K Zent M Konen FF Sühs KW Meuth SG Pawlitzki M Warnke C Ayzenberg I Schneider R Helmchen C Brüggemann N Klebe S Hildner M Grefkes C Nitsch L Hühnchen P Böltz S Alt L Tumani H Kleinschnitz C Pul R Grauer O Clifford D Gnanapavan S Wicklein R Perpoint T Beudel M Del Bello A Rauer S Wiendl H Jelcic I Gasnault J Cimini E Antinori A Pinnetti C Pourcher V Weiss N Lambert N Maecker-Kolhoff B Höglinger GU Zahraeifard S Cortese I Eiz-Vesper B Martin-Blondel G Skripuletz T Immunotherapy for PML Study Group Virus-Specific T Cells and Response to Checkpoint Inhibitors in Progressive Multifocal Leukoencephalopathy 2026 JAMA Neurol 280-289 Möhn N, Grote-Levi L, Bonifacius A, Tischer-Zimmermann S, Nay S, Jendretzky KF, Sassmann ML, Karacondi K, Zent M, Konen FF, Sühs KW, Meuth SG, Pawlitzki M, Warnke C, Ayzenberg I, Schneider R, Helmchen C, Brüggemann N, Klebe S, Hildner M, Grefkes C, Nitsch L, Hühnchen P, Böltz S, Alt L, Tumani H, Kleinschnitz C, Pul R, Grauer O, Clifford D, Gnanapavan S, Wicklein R, Perpoint T, Beudel M, Del Bello A, Rauer S, Wiendl H, Jelcic I, Gasnault J, Cimini E, Antinori A, Pinnetti C, Pourcher V, Weiss N, Lambert N, Maecker-Kolhoff B, Höglinger GU, Zahraeifard S, Cortese I, Eiz-Vesper B, Martin-Blondel G, Skripuletz T; Immunotherapy for PML Study Group. Virus-Specific T Cells and Response to Checkpoint Inhibitors in Progressive Multifocal Leukoencephalopathy. JAMA Neurol. 2026 Mar 1;83(3):280-289. DOI: 10.1001/jamaneurol.2025.5318 http://dx.doi.org/10.1001/jamaneurol.2025.5318 0 0 0 0