26rhk110 10.3205/26rhk110 urn:nbn:de:0183-26rhk1105 Meeting Abstract Tille Tille Lissy L

Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Medizinische Fakultät und Universitätsklinikum Carl Gustav Carus, Technische Universität Dresden, Pädiatrische Rheumatologie, Dresden, Deutschland

author Schnabel Schnabel Anja A

Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Städtisches Klinikum Dresden, Pädiatrische Rheumatologie, Dresden, Deutschland

author Mayer Mayer Brigitte B

Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Medizinische Fakultät und Universitätsklinikum Carl Gustav Carus, Technische Universität Dresden, Abteilung für Kindernephrologie, Dresden, Deutschland

author Smitka Smitka Martin M

Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Medizinische Fakultät und Universitätsklinikum Carl Gustav Carus, Technische Universität Dresden, Abteilung für Neuropädiatrie, Dresden, Deutschland

author Heubner Heubner Georg G

Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Städtisches Klinikum Dresden, Pädiatrische Rheumatologie, Dresden, Deutschland

author Meißner Meißner Christoph C

Institut für Radiologie, Medizinische Fakultät und Universitätsklinikum Carl Gustav Carus, Technische Universität Dresden, Abteilung für Kinderradiologie, Dresden, Deutschland

author Brück Brück Normi N

Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Medizinische Fakultät und Universitätsklinikum Carl Gustav Carus, Technische Universität Dresden, Pädiatrische Rheumatologie, Dresden, Deutschland

author German Medical Science GMS Publishing House

Düsseldorf

610 20260909 germ This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution 4.0 License. Dieser Artikel ist ein Open-Access-Artikel und steht unter den Lizenzbedingungen der Creative Commons Attribution 4.0 License (Namensnennung). M0656 110 Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie Deutsche Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie 54. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie und Klinische Immunologie (DGRh), 36. Jahrestagung der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie (GKJR), 40. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie (DGORh) Deutscher Rheumatologiekongress 2026 Der besondere Fall Leipzig 20260909 20260912 FA.26 TextVorgeschichte: Wir berichten über eine 13 jährige Patientin, die sich aufgrund einer chronisch rekurrierenden multifokalen Osteomyelitis (CRMO) seit dem Jahr 2023 in rheumatologischer Betreuung befand. Nach initialer Therapie mit Naproxen und Pamidronat wurde vor 1,5 Jahren eine Therapie mit Adalimumab begonnen, unter der zunächst eine Remission bestand. Sechs Monate vor akuter Zuweisung an unsere Klinik erfolgte bei Schmerzen der linken Wange, unklarem Gewichtsverlust und deutlich erhöhten Entzündungswerten eine erweiterte Diagnostik ohne Nachweis aktiver CRMO-Herde im Ganzkörper-MRT. Eine gastrointestinale Entzündung konnte endoskopisch ausgeschlossen werden. Bei persistierender Entzündungsaktivität, Perikarderguss, Splenomegalie und Lymphadenopathie wurde unter Annahme eines autoinflammatorischen Prozesses eine Methylprednisolon-Pulstherapie (MPS) eingeleitet. Unter MPS fielen deutlich erhöhte Blutdruckwerte auf. Nach initialer Besserung zeigte sich eine Zunahme der Schmerzen (Gesicht und Schulter) und erneute Entzündungsaktivität.Leitsymptome bei Krankheitsmanifestation: Im April 2025 erfolgte die akute Zuweisung des Mädchens nach generalisiert tonisch-klonischen Krampfanfällen sowie Verhaltensauffälligkeiten und Kopfschmerzen. Im externen Schädel-MRT bestand der Verdacht auf eine Meningoenzephalitis bzw. ein posteriores reversibles Enzephalopathie-Syndrom bei hypertensiver Entgleisung.Diagnostik: Auffällig war eine Blutdruckdifferenz zwischen oberer und unterer Extremität mit hypertonen Werten an den Beinen. Der Liquorbefund war unauffällig. Bei deutlich erhöhten Entzündungsparameter, arterieller Hypertonie mit Blutdruckdifferenz, lageabhängigen Schmerzen und allgemeinem Krankheitsgefühl bestand der Verdacht auf eine Vaskulitis. Die Ganzkörper-MRT mit Gefäßdarstellung zeigte eine ausgeprägte Großgefäßvaskulitis mit Beteiligung des Aortenbogens bis zur Aorta abdominalis, der A. mesenterica superior, der A. renalis sinistra sowie der supraaortalen Gefäße (Verschlüsse der Aa. subclaviae und Stenosierungen der rechten A. carotis communis).Therapie: Bei Diagnose einer CRMO-assoziierten Takayasu-Arteriitis wurde die immunsuppressive Therapie intensiviert (MPS, orale Steroide, Methotrexat s.c.). Die Therapie mit Adalimumab wurde auf Tocilizumab umgestellt. Zur Sicherung der zerebralen Perfusion bei hochgradiger Karotisstenose war eine antihypertensive Kombinationstherapie unter permissiver Hypertonie erforderlich.Weiterer Verlauf: Die Entzündungsparameter normalisierten sich zügig. Bildgebende Verlaufskontrollen zeigten eine rückläufige Gefäßwandverdickung und Lumeneinengung bei gebesserter klinischer Situation.Die Takayasu-Arteriitis ist eine seltene Großgefäßvaskulitis der Aorta und ihrer Hauptäste. Eine Assoziation mit der CRMO ist in Fallberichten beschrieben , . Eine gemeinsame pathophysiologische Endstrecke durch Aktivierung des angeborenen Immunsystems mit überschießender Zytokinproduktion (IL-6, TNFa, IL-1) wird diskutiert , . Bei CRMO-Patienten mit persistierend erhöhten Entzündungsparametern, atypischer Schmerzlokalisation und neu manifestierenden Gefäßsymptomen (Hypertonie, Claudicatio) sollte eine Vaskulitis differentialdiagnostisch bedacht werden , .Offenlegungserklärung: Keine. Sugimoto S Kishida D Kobayashi T Tanomogi N Kurashina JI Ichikawa T Shimojima Y Sekijima Y Takayasu arteritis complicated by SAPHO syndrome: A case-based review 2025 Clin Rheumatol 3083-3089 Sugimoto S, Kishida D, Kobayashi T, Tanomogi N, Kurashina JI, Ichikawa T, Shimojima Y, Sekijima Y. Takayasu arteritis complicated by SAPHO syndrome: A case-based review. Clin Rheumatol. 2025 Jul;44(7):3083-3089. DOI: 10.1007/s10067-025-07501-0 http://dx.doi.org/10.1007/s10067-025-07501-0 De Guerra VC Hashmi H Kramer B Balluz R Son MB Stein D Lieberman A Zahra M Abdul-Aziz R A Case Report of Takayasu's Arteritis and Ulcerative Colitis in a Pediatric Patient with Chronic Recurrent Multifocal Osteomyelitis Successfully Treated with Infliximab: Diagnostic Clues in Disease Associations and Immune Dysregulation 2019 Case Rep Rheumatol 8157969 De Guerra VC, Hashmi H, Kramer B, Balluz R, Son MB, Stein D, Lieberman A, Zahra M, Abdul-Aziz R. A Case Report of Takayasu's Arteritis and Ulcerative Colitis in a Pediatric Patient with Chronic Recurrent Multifocal Osteomyelitis Successfully Treated with Infliximab: Diagnostic Clues in Disease Associations and Immune Dysregulation. Case Rep Rheumatol. 2019 Jun 11;2019:8157969. DOI: 10.1155/2019/8157969 http://dx.doi.org/10.1155/2019/8157969 0 0 0 0