26vzmnrw056 10.3205/26vzmnrw056 urn:nbn:de:0183-26vzmnrw0567 Meeting Abstract Schütte Schütte C. C

Universität Duisburg-Essen, Medizinische Fakultät, Essen, Deutschland

author Beckebaum Beckebaum S. S

Universitätsklinikum Essen, Klinik für Gastroenterologie, Hepatologie und Transplantationsmedizin, Essen, Deutschland

author Schmidt Schmidt M. M

Universitätsklinikum Essen, Klinik für Gastroenterologie, Hepatologie und Transplantationsmedizin, Essen, Deutschland

author Büttner Büttner J. J

Universitätsmedizin Berlin, Medizinische Klinik mit Schwerpunkt Hepatologie und Gastroenterologie, Berlin, Deutschland

author Best Best J. J

Universitätsklinikum Essen, Klinik für Gastroenterologie, Hepatologie und Transplantationsmedizin, Essen, Deutschland

author Buchholz Buchholz L. L

Universitätsklinikum Essen, Klinik für Gastroenterologie, Hepatologie und Transplantationsmedizin, Essen, Deutschland

author Krawczyk Krawczyk M. M

Universitätsklinikum Essen, Klinik für Gastroenterologie, Hepatologie und Transplantationsmedizin, Essen, Deutschland

author Kathemann Kathemann S. S

Universitätsklinikum Essen, Klinik für Kinderheilkunde II, Essen, Deutschland

author Lainka Lainka E. E

Universitätsklinikum Essen, Klinik für Kinderheilkunde II, Essen, Deutschland

author Pape Pape L. L

Universitätsklinikum Essen, Klinik für Kinderheilkunde II, Essen, Deutschland

author Neumann Neumann U. U

Universitätsklinikum Essen, Klinik für Allgemein-, Viszeral , Gefäß- und Transplantationschirurgie, Essen, Deutschland

author Schmidt Schmidt H. H. HH

Universitätsklinikum Essen, Klinik für Gastroenterologie, Hepatologie und Transplantationsmedizin, Essen, Deutschland

author German Medical Science GMS Publishing House

Düsseldorf

610 20260618 germ This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution 4.0 License. Dieser Artikel ist ein Open-Access-Artikel und steht unter den Lizenzbedingungen der Creative Commons Attribution 4.0 License (Namensnennung). M0644 056 Niederrheinisch-Westfälische Gesellschaft für Chirurgie Gesellschaft für Gastroenterologie in Nordrhein-Westfalen e.V. 192. Jahrestagung der Niederrheinisch-Westfälischen Gesellschaft für Chirurgie, 34. Jahrestagung der Gesellschaft für Gastroenterologie Viszeralmedizin NRW 2026 Interdisziplinär Dortmund 20260618 20260619 056 TextHintergrund und Ziel: Der Morbus Wilson ist eine seltene autosomal-rezessive Kupferspeicherkrankheit, die durch Mutationen im ATP7B-Gen verursacht wird. Die resultierende Störung der biliären Kupferexkretion führt zur toxischen Kupferakkumulation in der Leber und im Zentralnervensystem. Da die Lebertransplantation (LTx) den zugrunde liegenden genetischen Defekt im Zielorgan funktionell korrigiert, wird sie konzeptionell als „funktionelle Gentherapie durch Organersatz“ betrachtet. Ziel dieser Studie war die Evaluation der klinischen Langzeitresultate nach LTx am Universitätsklinikum Essen.Methode: In dieser monozentrischen retrospektiven Kohortenstudie wurden alle Patienten (n=30) analysiert, die zwischen 1993 und 2024 am UK Essen aufgrund eines Morbus Wilson transplantiert wurden. Die Diagnose wurde anhand klinischer, laborchemischer (z.B. Caeruloplasmin, Kupferextretion) und histopathologischer Parameter (Rhodanin-Färbung, Kupfergehalt im Explantat) validiert. Das Langzeitüberleben wurde mittels Kaplan-Meier-Analyse bestimmt.Ergebnis: Das mittlere Alter der Empfänger lag bei 25,2 ± 10,3 Jahren. Bei 13 Patienten bestand eine High-Urgency-LTx-Indikation bei fulminantem Verlauf (Wilson-Krise); der mittlere MELD-Score betrug 26,3 ± 10,3. Die mediane Nachbeobachtungszeit lag bei 116,6 Monaten (Range: 0,7–372). Die 5-Jahres-Überlebensrate betrug 85%. Bemerkenswerterweise waren im gesamten Beobachtungszeitraum keine Retransplantationen erforderlich. Histologisch zeigten 67% der Explantate einen erhöhten Leberkupfergehalts im Explantat mit Werten von bis zu 1437 µg/g Trockengewicht (Referenz: <50 µg/g). Bei Patienten mit primär neurologischer Manifestation (n=6) kam es in 50% der Fälle zu einer vollständigen Remission nach LTx.Zusammenfassung: Beim Morbus Wilson stellt die Lebertransplantation eine kurative sowie „funktionelle Gentherapie“ mit exzellentem Langzeitüberleben dar, wobei durch den Organersatz der Kupferstoffwechsel normalisiert wird. Während die hepatische Heilung unmittelbar erfolgt, bleibt die Indikationsstellung bei primär neurologischer Symptomatik eine komplexe interdisziplinäre Einzelfallentscheidung. 0 0 0 0