26nrwgu65 10.3205/26nrwgu65 urn:nbn:de:0183-26nrwgu658 Meeting Abstract Bouras Bouras Housni H

St. Ansgar Krankenhaus Höxter, Department of Urology and Paediatric Urology, Höxter, Deutschland

author Pokupić Pokupić Saša S

St. Ansgar Krankenhaus Höxter, Department of Urology and Paediatric Urology, Höxter, Deutschland

author German Medical Science GMS Publishing House

Düsseldorf

610 20260408 germ This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution 4.0 License. Dieser Artikel ist ein Open-Access-Artikel und steht unter den Lizenzbedingungen der Creative Commons Attribution 4.0 License (Namensnennung). M0643 65 Nordrhein-Westfälische Gesellschaft für Urologie e.V. 71. Kongress der Nordrhein-Westfälischen Gesellschaft für Urologie Poster Essen 20260416 20260417 P 3.2 TextLokalisierte Amyloidose des Harntrakts stellt eine äußerst seltene Diagnostik dar. Klinisch manifestiert sich die Erkrankung oft als klinisch manifest urotheliales Karzinom, wodurch es potenziell zu unnötigen radikalen Behandlungen geraten kann. In diesem Zusammenhang gehören Ureterlokalisationen zu den selteneren Ausprägungen. Wir berichten von einer alleinigen AL-Lambda-amyloiden Ablagerung des rechten Ureters ohne weitere systemische Amyloidose. Ein 60-jähriger Patient stellte sich mit schmerzloser Makrohämaturie vor. CT-Urographie und über retrograde Pyelographie wurde ein langstreckiger, hochgradiger Verschluss des Ureteropelvinen Übergangs mit begleitender Hydronephrose rechtsseitig diagnostiziert. Zur Sicherung der Harnableitung wurde eine Double-J-Schiene eingelegt und unter weiterer Spiegelung eine perkutane Nephrostomie angelegt. Aus dem erkrankten Ureterbereich wurde gezielt eine Biopsie entnommen. Die Anamnese erwies sich als wenig ergiebig, neben einer rekonstruktiven Mitralklappenoperation und kardiovaskulären Vorerkrankungen bestand ausserdem eine Eisenmangelanämie, sonst jedoch keine systemischen Symptome. Zur Diagnostik der Frage einer systemischen Amyloidose wurden Serum-und Urinimmunfixation, Bestimmung der freien Leichtketten, Knochenmarkpunktion sowie eine Fett- und Rektumbiopsie durchgeführt alle ohne Nachweis einer systemischen Amyloidose. Auch Szintigrafie für das Skelett und Echokardiographie waren unauffällig. Die Biopsie aus dem Ureter zeigte interstitielle Ablagerungen, welche mittels Kongorotfärbung sowie Polarisationsmikroskopie als AL-Alk-Leichtketten-Typ (Lambda-Leichtketten) identifiziert wurde. Ein externes Referenzzentrum bestätigte die Diagnose einer lokalisierten AL-Amyloidose Die lokalisierte Ureteramyloidose stellt ein seltenes Differentialdiagnose bei Ureterstenosen dar und vermag das Bild eines Urothelkarzinoms imitieren. Eine breite systematische Diagnostik ist essenziell um unnötig aggressive Therapien zu vermeiden. Fehlt eine systemische Beteiligung ist ein konservatives, endoskopisch orientiertes Vorgehen mit regelmäßiger urologischer Verlaufskontrolle indiziert, da mit einem Übergang in eine systematische Form nur im äußerst seltenen Falle zu rechnen ist. 0 0 0 0