26ku36 10.3205/26ku36 urn:nbn:de:0183-26ku364 Meeting Abstract Vasileiadis Vasileiadis Vasileios V

Great Ormond Street Hospital for Children, Guilford St., WC1N 3BH London, GroßbritannienGreat Ormond Street Hospital for Children, London, Großbritannien

Vasileios.Vasileiadis@gosh.nhs.uk author Navroop Navroop Johal J

Great Ormond Street Hospital for Children, London, Großbritannien

Navroop.Johal@gosh.nhs.uk author German Medical Science GMS Publishing House

Düsseldorf

610 20260121 germ This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution 4.0 License. Dieser Artikel ist ein Open-Access-Artikel und steht unter den Lizenzbedingungen der Creative Commons Attribution 4.0 License (Namensnennung). M0640 36 Jahrestagung Kinderurologie 2026 Seltene Erkankungen I – Blasenekstrophie Mainz 20260116 20260117 36 TextEinleitung: Bei Patienten mit Blasenextrophie stellt der frühe Verschluss der Blasenplatte einen wichtigen chirurgischen Meilenstein dar; der langfristige Erfolg hängt jedoch wesentlich von der Entwicklung einer adäquaten Blasenkapazität, -compliance und Kontinenz ab. Viele Patienten benötigen im Verlauf zusätzliche rekonstruktive Eingriffe – darunter eine Blasenhalrekonstruktion oder eine Blasenaugmentation – um die funktionellen Ergebnisse zu optimieren. Wir berichten über den Fall einer 16-jährigen Patientin mit klassischer Blasenextrophie, die trotz fortbestehender unvollständiger Blasenentleerung eine normale glockenförmige Uroflowkurve sowie gute Blasenkapazität und günstige Compliance aufweist.Fallbericht: Die Patientin erhielt kurz nach der Geburt einen primären Blasenverschluss, gefolgt von einem Kelly-Verfahren mit Ureterneueinpflanzung im Alter von 15 Monaten. Eine nachfolgende Urethrastriktur wurde durch Dilatation behandelt, und im Alter von sieben Jahren erfolgte eine Deflux®-Injektion am Blasenhals zur Optimierung der Kontinenz. Die Nierenfunktionsszintigraphie (DMSA) zeigte eine erhaltene beidseitige Nierenfunktion mit einer seitengetrennten Funktion von 41 % links und 59 % rechts.Im weiteren Verlauf absolvierte die Patientin ein Biofeedback-Training und führt aufgrund der unvollständigen Blasenentleerung weiterhin drei- bis viermal täglich einen intermittierenden Selbstkatheterismus (CIC) durch. Die Urodynamik zeigte eine compliant und stabile Blase mit einer Kapazität von 438 mL und einem minimalen Druckanstieg (1 cm H2O). Die Uroflowmetrie ergab eine normale glockenförmige Kurve mit gutem Harnfluss, jedoch mit einem relevanten Restharn, der CIC erforderlich macht.Diskussion: Dieser Fall zeigt, dass Patienten mit Blasenextrophie nach einem Kelly-Verfahren nahezu normale Miktionsdynamiken entwickeln können, einschließlich guter Blasenkapazität, Compliance und eines physiologischen Uroflow-Musters. Trotz persistierender unvollständiger Blasenentleerung kann das Blasenverhalten insgesamt günstig bleiben, ohne dass eine Augmentation erforderlich ist. Die Befunde unterstreichen das Potenzial einer funktionellen Blasenentwicklung bei ausgewählten Patienten nach früher rekonstruktiver Chirurgie sowie die Bedeutung einer langfristigen Nachsorge und maßgeschneiderten unterstützenden Therapien wie CIC und Biofeedback. 0 0 0 0