25rhk126 10.3205/25rhk126 urn:nbn:de:0183-25rhk1261 Meeting Abstract Horneff Horneff Gerd G

Asklepios Klinik, Sankt Augustin

author Kallinich Kallinich Tilmann T

Charité, Berlin

author Dressler Dressler Frank F

MHH, Hannover

author Trauzeddel Trauzeddel Ralf R

Helios Klinikum Berlin-Buch, Berlin

author Oommen Oommen Prasad Thomas PT

Universitätsklinikum Düsseldorf, Düsseldorf

author Hospach Hospach Anton A

Olga-Hospital, Stuttgart

author Klein Klein Ariane A

Asklepios Klinik, Sankt Augustin

author German Medical Science GMS Publishing House

Düsseldorf

610 20250917 germ This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution 4.0 License. Dieser Artikel ist ein Open-Access-Artikel und steht unter den Lizenzbedingungen der Creative Commons Attribution 4.0 License (Namensnennung). M0627 126 Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie Deutsche Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie 53. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie (DGRh), 39. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie (DGORh) Deutscher Rheumatologiekongress 2025 Kinderrheumatologie Wiesbaden 20250917 20250920 KI.02 TextEinleitung: Erstmalig wurden gemeinsame Empfehlungen zur Diagnostik und Therapie der systemischen juvenilen idiopathischen Arthritis und des adult-onset Still-Syndroms erstellt . Diese beinhalten auch ein treat-to-target Konzept, das ein Erreichen einer inaktiven Erkrankung (inactive disease, ID) unter einer maximalen Prednisolonäquivalentdosis von 0,2 mg/kg zu Monat 3 und Erreichen einer inaktiven Erkrankung ohne Kortikosteroide zu Monat 6 beinhaltet.Methoden: Das Biologika in der Kinderrheumatolologie-Register (BiKeR) dienst der Überwachung der Anwendung von Biologika (und JAK-Inhibitoren) in der Kinderrheumatologie . Hierbei werrden Patienten prospektiv verfolgt, der Verlauf dokumentiert. Die BiKeR-Datenbank wurde genutzt um Patienten zu identifizieren, die eine Therapie mit den Biologika Anakinra, Canakinumab oder Tocilizumab erhielten. Das Erreichen einer inaktiven Erkrankung wurde nach den Kriterien für den sJASAS definiert.Ergebnisse: 36 Patienten erhielten Anakinra als ein erstes Biologikum, 42 Canakinumab und 78 Tocilizumab. Die Patientencharakteristika sind in Tabelle 1 detailliert dargestellt. Aufgrund des offenen Charakters einer Registerstudie ergeben sich Unterschiede: Während das Erkrankungsalter vergleichbar war, war die Erkrankungsdauer mit durchschnittlich 0,4 Jahren bei Patienten der Anakinra-Kohorte kürzer (einzig Anakinra ist zu Primärtherapie vor Kortikosteroiden zugelassen). In der Tocilizumabkohorte war der Anteil der Patienten mit aktiven Gelenken höher und ebenso die mittlere Anzahl aktiver Gelenke. Dagegen hatten weniger Patienten bei Therapiebeginn aktive systemische Krankheitsmanifestationen. Kortikosteroide wurden häufiger parallel zu Tocilizumab eingesetzt als zu Anakinra oder Canakinumab.In der „as observed“ Analyse wurde das Therapieziel ID +/- niedrig dosierte Kortikosteroide zu Monat 3 bei 65,5%/81,8%/48,4% in der Anakinra-/Canakimumab-/Tocilizumabkohorte erreicht. Das Therapieziel der ID ohne Kortikosteroide zu Monat 6 wurde von 62,5%/83,3%/60,0% in der Anakinra-/Canakimumab-/Tocilizumabkohorte erreicht. In der Intention-To-Treat-Analyse erreichten in der Anakinra-/Canakimumab-/Tocilizumabkohorte 59,4%/77,0%/26,2% zu Monat 3 und 52,0%/79,5%/56,6% zu Monate 6 die EULAR/PRES Target. Die Therapie wurde bei 10 (28%) Patienten der Anakinrakohorte, bei 9 (21%) der Canakinumab- und 17 (22%) der Tocilizumabkohorte beendet. Häufigster Abbruchgrund in der Anakinrakohorte war Ineffektivität (5; 14%), in der Canakinumabkohorte Remission (4; 10%) und in der Tocilizumabkohorte gleich häufig Ineffektivität und Remission (je 6; 8%).Schlussfolgerung: Registerdaten aus der klinischen Praxis zeigen häufiges Erreichen der von der EULAR/PRES empfohlen Targets bei der Behandlung der systemischen juvenilen idiopathischen Arthritis mit Il1 oder IL-6 Hemmern. Relative Unterschiede zwischen den Kohorten sind aufgrund des Designs der Registerstudie nur eingeschränkt bewertbar.Abbildung 1 Fautrel B Mitrovic S De Matteis A Bindoli S Antón J Belot A Bracaglia C Constantin T Dagna L Di Bartolo A Feist E Foell D Gattorno M Georgin-Lavialle S Giacomelli R Grom AA Jamilloux Y Laskari K Lazar C Minoia F Nigrovic PA Oliveira Ramos F Ozen S Quartier P Ruscitti P Sag E Savic S Truchetet ME Vastert SJ Wilhelmer TC Wouters C Carmona L De Benedetti F EULAR/PReS recommendations for the diagnosis and management of Still's disease, comprising systemic juvenile idiopathic arthritis and adult-onset Still's disease 2024 Ann Rheum Dis 1614-27 Fautrel B, Mitrovic S, De Matteis A, Bindoli S, Antón J, Belot A, Bracaglia C, Constantin T, Dagna L, Di Bartolo A, Feist E, Foell D, Gattorno M, Georgin-Lavialle S, Giacomelli R, Grom AA, Jamilloux Y, Laskari K, Lazar C, Minoia F, Nigrovic PA, Oliveira Ramos F, Ozen S, Quartier P, Ruscitti P, Sag E, Savic S, Truchetet ME, Vastert SJ, Wilhelmer TC, Wouters C, Carmona L, De Benedetti F. EULAR/PReS recommendations for the diagnosis and management of Still's disease, comprising systemic juvenile idiopathic arthritis and adult-onset Still's disease. Ann Rheum Dis. 2024 Nov 14;83(12):1614-27. DOI: 10.1136/ard-2024-225851 http://dx.doi.org/10.1136/ard-2024-225851 Horneff G Schulz AC Klotsche J Hospach A Minden K Foeldvari I Trauzeddel R Ganser G Weller-Heinemann F Haas JP Experience with etanercept, tocilizumab and interleukin-1 inhibitors in systemic onset juvenile idiopathic arthritis patients from the BIKER registry 2017 Arthritis Res Ther 256 Horneff G, Schulz AC, Klotsche J, Hospach A, Minden K, Foeldvari I, Trauzeddel R, Ganser G, Weller-Heinemann F, Haas JP. Experience with etanercept, tocilizumab and interleukin-1 inhibitors in systemic onset juvenile idiopathic arthritis patients from the BIKER registry. Arthritis Res Ther. 2017 Nov 22;19(1):256. DOI: 10.1186/s13075-017-1462-2 http://dx.doi.org/10.1186/s13075-017-1462-2 Rosina S Rebollo-Giménez AI Tarantola L Pistorio A Vyzhga Y El Miedany Y Lotfy HM Abu-Shady H Eissa M Osman NS Hassan W Mahgoub MY Fouad NA Mosa DM Adel Y Mohamed SEM Radwan AR Abu-Zaid MH Tabra SAA Shalaby RH Nasef SI Khubchandani R Khan A Maldar NP Ozen S Bayindir Y Alsuweiti M Alzyoud R Almaaitah H Vilaiyuk S Lerkvaleekul B Alexeeva E Dvoryakovskaya T Kriulin I Bracaglia C Pardeo M De Benedetti F Licciardi F Montin D Robasto F Minoia F Filocamo G Rossano M Simonini G Marrani E Abu-Rumeileh S Kostik MM Belozerov KE Pal P Bathia JN Katsicas MM Villarreal G Marino A Costi S Sztajnbok F Silva RM Maggio MC El-Ghoneimy DH El Owaidy R Civino A Diomeda F Al-Mayouf SM Al-Sofyani F Dāvidsone Z Patrone E Saad-Magalhães C Consolaro A Ravelli A Defining Criteria for Disease Activity States in Systemic Juvenile Idiopathic Arthritis Based on the Systemic Juvenile Arthritis Disease Activity Score 2024 Arthritis Rheumatol 1446-54 Rosina S, Rebollo-Giménez AI, Tarantola L, Pistorio A, Vyzhga Y, El Miedany Y, Lotfy HM, Abu-Shady H, Eissa M, Osman NS, Hassan W, Mahgoub MY, Fouad NA, Mosa DM, Adel Y, Mohamed SEM, Radwan AR, Abu-Zaid MH, Tabra SAA, Shalaby RH, Nasef SI, Khubchandani R, Khan A, Maldar NP, Ozen S, Bayindir Y, Alsuweiti M, Alzyoud R, Almaaitah H, Vilaiyuk S, Lerkvaleekul B, Alexeeva E, Dvoryakovskaya T, Kriulin I, Bracaglia C, Pardeo M, De Benedetti F, Licciardi F, Montin D, Robasto F, Minoia F, Filocamo G, Rossano M, Simonini G, Marrani E, Abu-Rumeileh S, Kostik MM, Belozerov KE, Pal P, Bathia JN, Katsicas MM, Villarreal G, Marino A, Costi S, Sztajnbok F, Silva RM, Maggio MC, El-Ghoneimy DH, El Owaidy R, Civino A, Diomeda F, Al-Mayouf SM, Al-Sofyani F, Dāvidsone Z, Patrone E, Saad-Magalhães C, Consolaro A, Ravelli A. Defining Criteria for Disease Activity States in Systemic Juvenile Idiopathic Arthritis Based on the Systemic Juvenile Arthritis Disease Activity Score. Arthritis Rheumatol. 2024 Sep;76(9):1446-54. DOI: 10.1002/art.42865 http://dx.doi.org/10.1002/art.42865 11

Tabelle 1: Patientencharakteristika bei Therapiestart

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1 1 Abbildung 1: Intention-To-Treat-Kohorte: Erreichen einer inaktiven Erkrankung unter Anakinra (ANA), Canakinumab (CAN) oder Tocilizumb (TOC) mit max. 0.2 mg/kg Prednisolonäquivalent zu Monat 3 bzw. 6 bzw. ohne Steroide.

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