25rhk089 10.3205/25rhk089 urn:nbn:de:0183-25rhk0891 Meeting Abstract Huber Huber Melanie M

Justus-Liebig-Universität Gießen, Campus Kerckhoff-Klinik, Abt. für Rheumatologie, Klinische Immunologie, Osteologie und Physikalische Medizin, Bad Nauheim

author Tarner Tarner Ingo H. IH

Justus-Liebig-Universität Gießen, Campus Kerckhoff-Klinik, Abt. für Rheumatologie, Klinische Immunologie, Osteologie und Physikalische Medizin, Bad Nauheim

author Eckert Eckert Tillmann T

Bürgerhospital, Sektion Minimal-invasive Opthalmologie, Frankfurt am Main

author Müller-Ladner Müller-Ladner Ulf U

Justus-Liebig-Universität Gießen, Campus Kerckhoff-Klinik, Abt. für Rheumatologie, Klinische Immunologie, Osteologie und Physikalische Medizin, Bad Nauheim

author German Medical Science GMS Publishing House

Düsseldorf

610 20250917 germ This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution 4.0 License. Dieser Artikel ist ein Open-Access-Artikel und steht unter den Lizenzbedingungen der Creative Commons Attribution 4.0 License (Namensnennung). M0627 089 Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie Deutsche Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie 53. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie (DGRh), 39. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie (DGORh) Deutscher Rheumatologiekongress 2025 Der besondere Fall Wiesbaden 20250917 20250920 FA.07 TextVorgeschichte: Eine 76-jährige Patientin leidet seit Jahren an diversen Augenmanifestationen mit stark reduzierter Sehkraft: primäres und sekundäres schweres Gaukom mit Z.n. Glaukomdrainageimplantat (2011), glaukomatöse Optikusatrophie, Amotio retinae mit Z.n. Pars-plana-Vitrektomie (2016), trockene Maculadegeneration, Z.n. intravitrealen Injektionen bei Maculaödem mit nun geographischer Atrophie und chronische Uveitis posterior. Zudem besteht eine endokrine Orbitopathie bei Z.n. M. Basedow. Eine arterielle Hypertonie und Diabetes mellitus Typ 2 werden medikamentös behandelt.Leitsymptom bei Krankheitsmanifestation: Aufgrund von Arthralgien und einer schmerzhaften anterioren Skleritis rechts, die trotz intensivierter Lokaltherapie (Voltaren und Inflanefran AT neben Augeninnendruck-senkender Lokaltherapie) und Ibuprofen (2 x 600 mg/d) seit 5 Monaten persistiert, erfolgt eine rheumatologische Vorstellung. Opthalmologischerseits zeigt sich eine progrediente Nekrosezone mit ausgeprägtem Risiko einer Skleraperforation.Diagnostik: Bei normwertigen Entzündungsparametern sind immunserologisch isoliert Anti-PR3-ANCA (43 U/ml) auffällig. Die weitere Diagnostik weist außer einer Fingerpolyarthrose keine organspezifische Vaskulitismanifestation nach (pulmonal, renal, muskuloskelettal).Therapie: Bei möglicher isolierter Augenmanifestation i.R. einer Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) wird eine Basistherapie mit Methotrexat, jedoch auf Wunsch der Patientin ohne Prednisolonstoß, eingeleitet. Bei zunehmendem Nekroseareal unter 7-wöchiger Methotrexattherapie erfolgt eine Therapieumstellung auf Cyclophosphamid 500 mg i.v. alle 14 Tage mit intermittierenden Prednisolonstößen mit jeweils 250 mg i.v. über 3 Tage (aufgrund des Glaukoms keine Prednisolon-Dauertherapie). Rituximab als alternative Therapieform wird von der Patientin abgelehnt. Die initiale Befundstabilisierung ist im Verlauf durch eine ausgeprägte Skleraausdünnung (von ca. 5 mm auf ca. 1 mm) gefährdet, weshalb eine Skleradeckung die Therapie nach 5 Zyklen vorzeitig beendet.Weiterer Verlauf: Bei der Skleritis wird eine anteriore diffuse (40%), anterior noduläre (44%) und posteriore (2%) von einer nekrotisierenden Form (14%) unterschieden. Die anteriore nekrotisierende Skleritis ist in bis zu 40 – 50% der Fälle mit einer entzündlich-rheumatischen Systemerkrankung bzw. einer infektiösen Ursache (5%) assoziiert. Rheumatoide Arthritis (bis 33%), systemischer Lupus erythematodes (bis 7%), chronisch-entzündliche Darmerkrankungen (bis 7%), Polychondritis (< 3%) und GPA (bis 19%) sind rheumatologisch führend. Tuberkulose, Lues, Herpes simplex und zoster dominieren bei der infektiösen Genese. Bei isolierter okulärer Manifestation einer ANCA-Vaskulitis besteht meist eine ANCA-Positivität. Differenzialdiagnostisch kann eine lokale Ausdehnung einer Keratitis eine Skleritis hervorrufen. Die Skleritis ist eine diagnostische und therapeutische Herausforderung in der Zusammenarbeit von Opthalmologen und Rheumatologen, vor allem bei isolierter Manifestation. Junek ML Zhao L Garner S Cuthbertson D Pagnoux C Koening CL Langford CA McAlear CA Monach PA Moreland LW Rhee RL Seo P Specks U Sreih AG Warrington K Wechsler ME Merkel PA Khalidi NA Ocular manifestations of ANCA-associated vasculitis 2023 Rheumatology (Oxford) 2517-24 Junek ML, Zhao L, Garner S, Cuthbertson D, Pagnoux C, Koening CL, Langford CA, McAlear CA, Monach PA, Moreland LW, Rhee RL, Seo P, Specks U, Sreih AG, Warrington K, Wechsler ME, Merkel PA, Khalidi NA. Ocular manifestations of ANCA-associated vasculitis. Rheumatology (Oxford). 2023 Jul 5;62(7):2517-24. DOI: 10.1093/rheumatology/keac663 http://dx.doi.org/10.1093/rheumatology/keac663 0 0 0 0