25rhk083 10.3205/25rhk083 urn:nbn:de:0183-25rhk0832 Meeting Abstract Martensen Martensen Wiebke W

Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Campus Kiel, Innere Medizin I, Rheumatologie, Kiel

author Leipe Leipe Jan J

Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Campus Kiel, Innere Medizin I, Rheumatologie, Kiel

author Mojtahed Poor Mojtahed Poor Sorwe S

Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Campus Kiel, Innere Medizin I, Rheumatologie, Kiel

author German Medical Science GMS Publishing House

Düsseldorf

610 20250917 germ This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution 4.0 License. Dieser Artikel ist ein Open-Access-Artikel und steht unter den Lizenzbedingungen der Creative Commons Attribution 4.0 License (Namensnennung). M0627 083 Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie Deutsche Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie 53. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie (DGRh), 39. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie (DGORh) Deutscher Rheumatologiekongress 2025 Der besondere Fall Wiesbaden 20250917 20250920 FA.01 TextVorgeschichte: 2012 wurde ein damals 18-jähriger Patient mit einer hämoglobinrelevanten pulmonalen Blutung in ein auswärtiges Krankenhaus aufgenommen. ANCA sowie anti-GBM-Antikörper blieben negativ. Es erfolgte eine 7-tägige invasive Beatmung. Aufgrund des Verdachts eines pulmo-renalen Syndroms bei möglicher Kleingefäßvaskulitis erhielt der Patient 6 Zyklen Cyclophosphamid (je 1 g), eine Plasmapherese, sowie Prednisolon (5 mg/d für 1 Jahr). Der histologische Befund der damals diagnosebegründenden Nierenbiopsie war im Arztbrief nicht dokumentiert. 2018 traten erneut selbstlimitierende Hämoptysen auf, ohne Behandlungsbedarf.Leitsymptom bei Krankheitsmanifestation: 2025 stellte sich der nun 31-Jährige mit neu aufgetretenem Husten, Hämoptysen, linksseitiger Hörminderung und Nachtschweiß vor. Er berichtete über rezidivierende Nasennebenhöhlen- und Zahnfleischentzündungen. Berufliche Abgasexposition, Rauchen (ca. 1 Päckchen/Woche). Keine Medikamenteneinnahme, kein Drogenkonsum, keine Fernreisen.Diagnostik: Klinische Untersuchung: Gingivitis, sonst unauffällig. Labor: CRP erhöht 14 mg/l (<5), Blutbild, Nierenfunktion und Urin unauffällig. PR3-, MPO-ANCA und anti-GBM-Antikörper negativ. CT-Thorax: keine alveloläre Hämorrhagie, aber ubiquitäre, zentral betonte Bronchialwandverdickung, als H.a. Reizzustand. Bronchoskopie: akute Bronchitis mit Rötung, BAL: konsekutive Hämorrhagie – zunächst gewertet als Vaskulitisschub. Zytologie: milde granulozytäre Alveolitis, v.a. Kondensatmakrophagen als H.a. inhalative Belastung. HNO-Untersuchung unauffällig, cMRT: unspezifischer Reizzustand Keilbeinhöhle.Therapie: Adrenalininhalationen führten zum Sistieren der Hämoptysen. CRP normalisierte sich, weitere Therapien nicht erforderlich.Weiterer Verlauf: In Zusammenschau des klinisch stabilen Befundes, des Fehlens sicherer Hinweise auf eine Vaskulitis sowie weiterer vaskulitischer Manifestationen, konnte die Verdachtsdiagnose einer Vaskulitis nicht aufrechterhalten werden. Einschränkend sei hier erwähnt, dass eine isolierte Kapillaritis mit alveolärer Hämorrhagie diagnostisch, z.B. histologisch, schwer zu erfassen ist. Vor dem Hintergrund eines respiratorischen Infekts und inhalativer Noxen sind die aktuellen Hämoptysen am ehesten als Endobronchitis mit Reizzustand (vgl. BAL-Befund) zu interpretieren. Ein Rauchstopp wurde empfohlen. Der nachträglich eingegangene Nierenbiopsiebefund aus 2012 erbrachte zudem keine Glomerulonephritis, aber eine mögliche, allerdings allenfalls geringgradige IgA-Vaskulitis. Histomorphologisch fand sich kein Korrelat der damals erhobenen Mikrohämaturie. Eine invasiv beatmungspflichtige pulmonale Hämorrhagie ist zwar auch im Rahmen einer IgA-Vaskulitis zu erklären, ist aber sehr selten (1 case report veröffentlicht). Retrospektiv erscheint insbesondere aufgrund des rezidivierenden Verlaufs das Krankheitsbild 2012/2018 auch vereinbar mit einer idiopathischen pulmonalen Hämosiderose (Ceelen-Gellerstedt-Syndrom) – einer seltenen Erkrankung unklarer Genese, meist bei jungen Erwachsenen, mit variabler Prognose.Dieser Fall unterstreicht die Notwendigkeit, auch frühere Diagnosen stets kritisch zu hinterfragen – besonders bei der Indikation potenziell nebenwirkungsreicher Therapien. Saha BK Idiopathic pulmonary hemosiderosis: A state of the art review 2021 Respir Med 106234 Saha BK. Idiopathic pulmonary hemosiderosis: A state of the art review. Respir Med. 2021 Jan;176:106234. DOI: 10.1016/j.rmed.2020.106234 http://dx.doi.org/10.1016/j.rmed.2020.106234 Bender ST Mertens PR Gross C Pulmonary-renal syndrome in IgA vasculitis 2023 Kidney Int 800 Bender ST, Mertens PR, Gross C. Pulmonary-renal syndrome in IgA vasculitis. Kidney Int. 2023 Apr;103(4):800. DOI: 10.1016/j.kint.2022.12.010 http://dx.doi.org/10.1016/j.kint.2022.12.010 0 0 0 0